クロト社 糸瀬 が 2024/03/27(水) - 09:00 に投稿 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） <p>疾患基礎情報から診断・治療にいたるまでの情報サイト</p> トップ 領域別情報・医療情報 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） 領域別情報・医療情報 血友病 血友病 ⾎友病治療の⽬標と現状 血友病の治療目標はQOL改善へ PKプロファイル可視化の意義 血友病性関節症のメカニズム 頭蓋内出血の観点から 血友病関連動画 ゴーシェ病 ゴーシェ病 診断／バイオマーカー-ゴーシェ病 医療関係者向け疾患情報 臨床病型と症状／検査値-ゴーシェ病 医療関係者向け疾患情報 病因と病態-ゴーシェ病 医療関係者向け疾患情報 疫学-ゴーシェ病 医療関係者向け疾患情報 ゴーシェ病と関連疾患（血液疾患等）ゴーシェ病 医療関係者向け疾患情報 遺伝形式と遺伝子変異-ゴーシェ病 医療関係者向け疾患情報 ゴーシェ病治療の選択肢と治療目標-ゴーシェ病 医療関係者向け疾患情報 遺伝性血管性浮腫（HAE） 遺伝性血管性浮腫（HAE） HAEの特徴 HAEの分類・原因・疫学 HAEの検査・診断 HAEの治療 HAEの患者指導 ガイドライン 医療費助成制度 AE-QoL（Angioedema Quality of Life Questionnaire）計算 その症状HAE（遺伝性血管性浮腫）によるものかもしれません 遺伝性血管性浮腫(HAE)の可能性はありませんか？ はばたけ、HAEから。 ファブリー病 ファブリー病 STEP1 特徴的な症状を知る STEP2 検査・診断について知る STEP3 治療について知る 検査キットを取り寄せる フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病） フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病） 原因不明の過多月経などの出血症状、フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）かもしれません フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）とは フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）の症状、病型 フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）の診断と鑑別 専門医からのメッセージ、専門医への紹介 フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）治療 日常生活での注意点 医療費助成制度 女性の出血性疾患に関する eラーニングプログラム von-Willebrand病の診療ガイドライン2021年版 フォン・ヴィレブランド病（VWD）クイズコンテンツ フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand病）の出血症状チェックシートと出血症状を確認する意義 後天性血友病A 後天性血友病A 後天性血友病Aとは？ 後天性血友病Aの臨床症状は？ 動画で解説～後天性血友病A～ 後天性血友病Aが疑われる患者が来院したら？ APTTクロスミキシング試験とは? 動画で解説～後天性血友病Aの検査・診断～ 後天性血友病Aの治療は？ 止血治療をどのように進めるか？ 後天性血友病Aにおける出血及び薬剤の効果判定 動画で解説～後天性血友病Aの治療～ 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）とは TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）の症状 TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）の診断・検査 TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）の治療 サイトメガロウイルス（CMV）感染・感染症 サイトメガロウイルス（CMV）感染・感染症 サイトメガロウイルス（CMV）について CMV感染・感染症について 造血幹細胞移植（HSCT）におけるCMV感染・感染症 固形臓器移植（SOT）におけるCMV感染・感染症 本態性血小板血症（ET） 本態性血小板血症（ET） ETとは ETの症状 ETの診断 ETの生命予後 ETの血栓症と出血のリスク ETの治療アルゴリズム 重症先天性プロテインC欠乏症（SCPCD） 重症先天性プロテインC欠乏症（SCPCD） 画像（PC） 画像（SP） 疾患解説 TTPとはTTPは、von Willebrand因子切断酵素であるADAMTS13が著減し、微小血管内に病的な血小板血栓が多発する極めてまれな疾患です。遺伝性疾患である先天性TTPと、免疫性の後天性TTPに分類されます。 TTPの症状血小板減少症、溶血性貧血、腎機能障害、発熱、動揺性精神神経症状の5つの特徴的な症状がみられます。一過性脳虚血発作（TIA）・脳梗塞、急性・慢性腎障害などの致死的な合併症がみられる場合もあります。 診断・治療 診断・検査診断のために、ADAMTS13活性測定及びインヒビター検査を行います。先天性TTP確定診断には、ADAMTS13遺伝子解析が必要です。 治療先天性TTPでは、欠損したADAMTS13を補充することを目的とした治療を行います。後天性TTPでは、ADAMTS13の補充に加えて、インヒビターや超巨大von Willebrand因子の除去を目的に、血漿交換を中心とした治療を行います。 国内における先天性TTP診断の流れとポイント 先天性TTPの診断には、ADAMTS13活性測定及びインヒビター検査だけでなく、両親のADAMTS13活性検査、抗ADAMTS13自己抗体検査を経て、ADAMTS13遺伝子解析が必要です。 医療ナレッジ cTTPケースレポート 紹介した症例は臨床症例の一部を紹介したものであり、全ての症例が同様な結果を示すわけではありません。 新生児期より血小板減少を繰り返し、成人期までITPと誤診されていたcTTPの一例【監修】浜の町病院 血液内科 医長 栗山 拓郎 先生 ADAMTS13非定期輸注下で、無症候性脳病変及び腎梗塞をきたしたcTTPの一例【監修】日本海総合病院 小児科 診療部長/小児科部長 田邉 さおり 先生
