HAEの治療

監修：福岡市民病院 院長 堀内 孝彦先生

HAE治療の概要

遺伝性血管性浮腫（HAE）と診断がつかず、苦しまれている患者さんの中には、最適でない薬物治療や不要な開腹手術が行われてしまうケースもあります。しかし、HAEはきちんと診断がつけば有効な治療を受けることができる疾患です。 HAEの治療は、各ガイドラインに沿って大きく次の3つに分けられます^1,2）。

• 急性発作に対するオンデマンド（要時）治療
• 短期予防：歯科治療、分娩、小外科手術などの実施前に行い、血管性浮腫の出現を防ぐ治療
• 長期予防：確定診断されたHAE患者が定期的に薬剤を使用し、血管性浮腫の出現を防ぐ治療

急性発作に対するオンデマンド（要時）治療 ¹⁾

HAEの血管性浮腫はアレルギー性やアナフィラキシー性の血管性浮腫と違い、抗ヒスタミン薬やステロイド薬は効果がありません。エピネフリンも多くの場合無効とされています。現在、HAEの急性発作治療薬として国内で承認されている薬剤は、選択的ブラジキニンB2受容体ブロッカーとC1-INH製剤の２種類のみです。急性発作で、喉頭浮腫、顔や頸部の浮腫または腹部症状が認められる場合は、このいずれかが選択されます。

各薬剤の主な特徴は次のとおりです。

妊婦及び小児に対する治療^1,5-9）

C1-INH製剤、選択的ブラジキニンB2受容体ブロッカーともに、妊婦に対する安全性は確立されていないため、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与することとされています。また、低出生体重児、新生児、乳児、幼児又は小児については、安全性は確立されていません（詳細は各製剤の電子添文、インタビューフォームをご参照ください）。

短期予防^1,6)

2024年4月現在、短期予防に使用可能な薬剤として、国内で承認されているのはC1-INH製剤です。
ただし、歯科治療、出産、手術など侵襲を伴う処置による急性発作の発症抑制の場合に限られます。

長期予防 ¹⁾

2024年4月現在、長期予防に使用可能な薬剤として国内で承認されている薬剤は、血漿カリクレイン阻害薬2剤（モノクローナル抗体及び低分子化合物）と、C1-INH皮下注製剤1剤の3種類です。
発作時だけでなく、発作がない期間にもHAE患者は疾病負荷にさらされている可能性があるため、すべてのHAE患者にこれらの治療選択肢があることを説明し、治療方針を相談、確認することが必要です。

※タクザイロの効能効果は「急性発作の発症抑制」です。

1) 堀内孝彦 ほか. 補体. 2023; 60(2): 103-131.
2) Maurer M, et al. Allergy. 2022; 77(7): 1961-1990.
3) 秀道広 ほか. アレルギー. 2018; 67(2): 139-147.
4) Maurer M, et al. PLoS One. 2013;8: e53773.
5) フィラジル® 皮下注30mgシリンジ　インタビューフォーム
6) ベリナート® P注静注用500 インタビューフォーム
7) タクザイロ® 皮下注300mg シリンジ　インタビューフォーム
8) オラデオ® カプセル150mg インタビューフォーム
9) ベリナート® 皮下注用2000 インタビューフォーム