CIDPの評価
<p>CIDP（慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー）</p>
監修：緒方 英紀 先生（九州大学病院 脳神経内科 助教）
CIDPの重症度評価
CIDPの重症度は臨床症状で評価され、複数の評価スケールが提唱されています。これらの評価法は治療効果の判定にも使⽤されます1）。CIDPにおいては、免疫療法による治療後の改善が診断を⽀持する補助所⾒とされています2）。また、重症度の判定には客観的な指標と複数の評価法を⽤いることが推奨されています。
治療反応性の評価では、神経障害（運動‧感覚障害）の「能⼒障害スケール」と⽇常⽣活活動度の「機能障害スケール」について、それぞれ1つ以上の評価法での改善を確認します2,3）。さらに、治療⽬標の達成には、患者満⾜度とQOLの評価も重要な要素となります4）。CIDPは難病医療費助成制度を利⽤できる疾患です。助成の対象は、⽇常⽣活活動の評価スケールであるBarthel Indexによる重症度分類で85点以下の状態です。この制度では、病院・診療所での診療費、薬局での薬剤費、また訪問看護ステーションによる訪問看護や訪問リハビリテーションの費⽤についてサービスを受けることができます5）。
能⼒障害スケール
INCAT disability scale
I-RODS
機能障害スケール
MRC sum score
MRC sum score：総指伸筋と⻑⺟趾伸筋
Barthel Index
mISS〔感覚機能〕
Neuropathy Impairment Score〔神経障害の重症度〕
QOL評価
治療反応性の⽬安となる評価パラメーターの変化1,2）
どの程度の変化があれば治療反応性があると定義できるのか⼗分な検証はされていませんが、過去の臨床試験で⽤いられた基準が参考になります。
経静脈的免疫グロブリン療法に関するランダム化対照⽐較試験のサブ解析では、臨床症状と電気⽣理学的検査（複合筋活動電位［compound muscle action potential：CMAP］）、伝導ブロック、運動神経伝導速度［motor conduction velocity：MCV］）の改善度は有意な相関を⽰しています6）。
⼀⽅、CIDP31例の臨床症状と電気⽣理学的検査の検討では、筋⼒低下とCMAP低下、MCV低下は相関したが伝導ブロックの有無と遠位潜時の延⻑は相関がなかったとされており、多変量解析ではCMAP低下のみが筋⼒低下の規定因⼦であるが、同時にMCVや遠位潜時データの改善、伝導ブロック解除も予後規定因⼦として適切であると結論づけられました7）。
治療反応性の⽬安となる評価パラメータ ーの変化
参考⽂献
1）⽇本神経学会（監）: 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー, 多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン 2024, 南江堂.2024: 15-17, 91-93.
2）Van den Bergh PYK, et al.: J Peripher Nerv Syst. 2021; 26(3): 242-268.
3）Allen JA, et al.: JAMA Neurol. 2020; 77(9): 1159-1166.
4）海⽥賢⼀: CIDPの治療戦略, ⽇本臨牀. 2022, 80(増刊号5): 253-259.
5）⼤⽵弘哲,宮⼝琢磨: 神経疾患のリハビリテーション. 南⼭堂. 2019; 第7章: 179-183.
6）Bril V, et al.: Muscle Nerve. 2010; 42(4): 492-497.
7）Rajabally YA, et al.: Eur J Neurol. 2011; 18(2): 293-299.