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HAE(遺伝性血管性浮腫)

<p><span style="font-size:16px;">〜遺伝性⾎管性浮腫の課題を踏まえ、適切な診断、早期治療につなげるために〜</span></p>

メディカルアフェアーズ情報

血友病 / von Willebrand病

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後天性血友病Aの早期診断・早期治療のために
フォン・ヴィレブランド病の早期診断・早期治療のために
Activated prothrombin complex concentrate (aPCC): mechanism of action
Coagulation Cascade and Congenital Hemophilia with Inhibitors
Mechanisms of Joint Disease

ゴーシェ病

ゴーシェ病
小児だけでなく成人にもみられる先天性代謝異常症 ゴーシェ病早期診断のために
ゴーシェ病 クイズ
ゴーシェ病 クイズ1
ゴーシェ病 クイズ1 answer
ゴーシェ病 クイズ2
ゴーシェ病 クイズ2 answer
ゴーシェ病 クイズ3
ゴーシェ病 クイズ3 answer
ゴーシェ病 クイズ4
ゴーシェ病 クイズ4 answer
ゴーシェ病PRO:患者さんの状態を知るための質問票

HAE(遺伝性血管性浮腫)

HAE(遺伝性血管性浮腫)
HAE(遺伝性⾎管性浮腫)ベーシック
HAE(遺伝性⾎管性浮腫)ナレッジ

ファブリー病

ファブリー病
ファブリー病とマルベリー小体 -その検査意義-
ファブリー病とマルベリー小体 -マルベリー小体の検査方法-

TTP(⾎栓性⾎⼩板減少性紫斑病)

TTP(⾎栓性⾎⼩板減少性紫斑病)
TTP(⾎栓性⾎⼩板減少性紫斑病)ケース1
TTP(⾎栓性⾎⼩板減少性紫斑病)ケース2
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HAE(遺伝性⾎管性浮腫)ベーシック
本文


遺伝性⾎管性浮腫(HAE)ベーシックでは、遺伝性⾎管性浮腫(HAE)の疫学、病態メカニズム、ARによる症状体験から診断‧治療まで、HAEの理解を深めていただくためのコンテンツです。適切な診断と早期治療の実現を⽬指しています。

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HAE(遺伝性⾎管性浮腫)ベーシック
本文


遺伝性⾎管性浮腫(HAE)ベーシックでは、遺伝性⾎管性浮腫(HAE)の疫学、病態メカニズム、ARによる症状体験から診断‧治療まで、HAEの理解を深めていただくためのコンテンツです。適切な診断と早期治療の実現を⽬指しています。


遺伝性⾎管性浮腫(HAE)とは


遺伝性⾎管性浮腫(HAE)の症状


遺伝性⾎管性浮腫(HAE)の病態


HAEナレッジ

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遺伝性⾎管性浮腫(HAE)ナレッジ
本文


遺伝性⾎管性浮腫(HAE)ナレッジシリーズは、遺伝性⾎管性浮腫の診療に必要な専⾨知識を体系化したeBookです。⾎管性浮腫の最新知⾒、HAE-nC1INH、HAEの誤診リスク、⼥性HAE患者さんの発作マネジメント、HAE患者さんの腹部発作や喉頭発作への対応、HAE患者さんの⽇常⽣活に与える発作の影響(QOL)、最新のHAE関連ガイドラインといった、臨床現場で直⾯する重要トピックをご紹介しております。HAE診療にぜひお役⽴てください。

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遺伝性⾎管性浮腫(HAE)ナレッジ
本文


遺伝性⾎管性浮腫(HAE)ナレッジシリーズは、遺伝性⾎管性浮腫の診療に必要な専⾨知識を体系化したeBookです。⾎管性浮腫の最新知⾒、HAE-nC1INH、HAEの誤診リスク、⼥性HAE患者さんの発作マネジメント、HAE患者さんの腹部発作や喉頭発作への対応、HAE患者さんの⽇常⽣活に与える発作の影響(QOL)、最新のHAE関連ガイドラインといった、臨床現場で直⾯する重要トピックをご紹介しております。HAE診療にぜひお役⽴てください。

⾎管性浮腫Up-to-Date(4⾴)

⾎管性浮腫とは、突然発症する浮腫であり、⻑くても1週間で跡形もなく消失する症状です。遺伝性⾎管性浮腫(HAE)は⾎管性浮腫の⼀つの病型にあたります。HAEの鑑別診断には⾎管性浮腫の病態⽣理を理解することが重要です。本eBookでは⾎管性浮腫とHAEの診断‧治療について紹介しています。

HAE-nC1INH(4⾴)

遺伝性⾎管性浮腫(HAE)のI型及びII型と異なり、C1-INHが正常なHAEをHAE-nC1INHといいます。本eBookではHAE-nC1INHの国際コンセンサスを中⼼に、HAE-nC1INHの病態、同定された遺伝⼦変異、診断アルゴリズム及び治療法について紹介しています。

HAEの誤診リスク(8⾴)

遺伝性⾎管性浮腫(HAE)の診断における課題として、研究によるとC1-INH-HAE患者さんの44.3%(185/418例)が診断前に少なくとも1回の誤診を経験しています。本eBookではHAE患者さんが誤診された主な疾患(胃腸炎、⾍垂炎、アレルギー疾患など)や不適切に処⽅された薬剤について紹介し、適切な診断に向けた指針を提⽰しています。

⼥性HAE患者さんの発作マネジメント (5⾴)

⼥性のライフサイクル全般を通じて、⽉経、妊娠、避妊、妊孕性、出産など、⼥性HAE患者さんで考慮すべき管理ポイントについて紹介しています。

HAE患者さんの腹部発作(21⾴)

遺伝性⾎管性浮腫(HAE)患者さんの約80%が腹痛を経験しているという報告がありますが、HAEの腹部発作により救急医療を要するケースも多く認められます。消化管浮腫は多彩な症状を呈するため、診断が遅延する主要因となっています。本eBookでは腹部発作の病態、診断及び治療について紹介しています。

HAE患者さんの喉頭発作(11⾴)

遺伝性⾎管性浮腫(HAE)患者さんにおいて、咽頭違和感、絞扼感、嚥下困難などの喉頭発作を疑う症状が出現することがあります。喉頭浮腫は気道閉塞による窒息を来し、致死的経過を辿る可能性があるため、HAEの最も重篤な合併症とされています。本eBookでは喉頭浮腫の病態、緊急時対応及び予防的治療について紹介しています。

HAE患者さんの⽇常⽣活にあたえる発作の影響(QOL)(30⾴)

遺伝性⾎管性浮腫(HAE)患者さんの⽇常⽣活への影響を調査したeBookです。就労‧就学への⽀障、⽣活の質(QOL)の低下、⼼理的負担など、患者さんが直⾯する諸問題を⼩児から成⼈まで幅広い年齢層において検討し、包括的な患者管理の重要性について紹介しています。

HAE関連ガイドライン(30⾴)

遺伝性⾎管性浮腫(HAE)の診断‧管理に関する国際WAO/EAACIガイドライン2021年改訂版を紹介します。新規治療薬‧予防薬の承認を受けて改訂されており、早期診断と適切な治療の重要性が強調されています。