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抗体産生不全症(無又は低ガンマグロブリン血症)の概説

メディカルアフェアーズ情報

原発性免疫不全症候群(PID)

原発性免疫不全症候群(PID)
原発性免疫不全症候群(PID)について
原発性免疫不全症候群(PID)の原因
原発性免疫不全症候群(PID)の遺伝カウンセリング
原発性免疫不全症候群(PID)の診断・検査
原発性免疫不全症候群(PID)の疫学
原発性免疫不全症候群(PID)と遺伝
原発性免疫不全症候群(PID)の遺伝形式
抗体産生不全症(無又は低ガンマグロブリン血症)の概説
原発性免疫不全症候群(PID)患者さん説明用の補足資料
原発性免疫不全症候群(PID)の患者さんが利用できる医療費助成制度(2022年10月現在)
原発性免疫不全症候群(PID)の疾患管理(治療の概説)
原発性免疫不全症候群(PID)を疑う10の徴候
原発性免疫不全症候群(PID)の症状

続発性免疫不全症 (Secondary Immunodeficiency: SID)

続発性免疫不全症 (Secondary Immunodeficiency: SID)

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー (CIDP)

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー (CIDP)

抗体産生不全症を示唆する徴候及び症状

抗体産生不全症に関しては、易感染性だけでなく多くの徴候や症状、
疾患の合併症などとして認められることが報告されています。


起こりうる徴候及び症状

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起こりうる徴候及び症状
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起こりうる徴候及び症状
本文

Reference

1.Bonilla FA, et al. J Allergy Clin Immunol. 2015; 136(5): 1186‒1205
2.Buckley RH, ed. Immune Deficiency Foundation Diagnostic and Clinical Care Guidelines for Primary Immunodeficiency Diseases. 3rd ed. IDF; 2015
3.Fried AJ and Bonilla FA. Clin Microbiol Rev. 2009; 22(3): 396‒414

 

原発性免疫不全症候群(PID)における抗体産生不全症1

抗体産生不全症の多くはB細胞の分化・成熟と機能における欠損です。

患者は一般的に抗体のアイソタイプ、1つまたは複数のサブクラスが欠失や低下します。 
したがって、再発性及び重度の細菌感染につながります。

 

最も頻繁にみられる症候性の抗体産生不全症

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最も頻繁にみられる症候性の抗体産生不全症
本文

Ig=免疫グロブリン

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最も頻繁にみられる症候性の抗体産生不全症
本文

Ig=免疫グロブリン

本文

Reference

1.Fried AJ and Bonilla FA. Clin Microbiol Rev. 2009; 22(3): 396‒414

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