頭蓋内出血の観点から
<p><span style="color:rgb(51,51,51);font-family:"ヒラギノ角ゴ Pro W3", "Hiragino Kaku Gothic Pro", メイリオ, Meiryo, "MS Pゴシック", sans-serif;font-size:16px;"><span style="-webkit-text-stroke-width:0px;display:inline !important;float:none;font-style:normal;font-variant-caps:normal;font-variant-ligatures:normal;font-weight:400;letter-spacing:normal;orphans:2;text-align:start;text-decoration-color:initial;text-decoration-style:initial;text-decoration-thickness:initial;text-indent:0px;text-transform:none;white-space:normal;widows:2;word-spacing:0px;">出血を抑制することの重要性~頭蓋内出血の観点から~</span></span></p>
監修:国立病院機構大阪医療センター血友病科 GM/感染症内科 医長 西田 恭治
血友病治療の目標


血友病及び類縁疾患における患者の年齢分布の変遷

対象・方法
血液凝固異常症の病態を把握し、その治療の向上と生活の質の向上に寄与することを目的に、日本全国で血液凝固異常症の治療に携わっている医師より血液凝固異常症患者のデータを集計した(厚生労働省委託事業)。
1)厚生労働省委託事業、血液凝固異常症全国調査、平成20年度報告書より改変
2)厚生労働省委託事業、血液凝固異常症全国調査、令和元年度報告書より改変

対象・方法
血液凝固異常症の病態を把握し、その治療の向上と生活の質の向上に寄与することを目的に、日本全国で血液凝固異常症の治療に携わっている医師より血液凝固異常症患者のデータを集計した(厚生労働省委託事業)。
1)厚生労働省委託事業、血液凝固異常症全国調査、平成20年度報告書より改変
2)厚生労働省委託事業、血液凝固異常症全国調査、令和元年度報告書より改変
血友病患者の頭蓋内出血の発症リスク(海外データ)

対象・方法
米国の医療データベースを用いて、2007年1月~2009年12月における患者背景因子をマッチさせた非血友病A患者(健常人)7,518名と血友病A患者2,506名の心血管疾患の発症リスクについて後ろ向きに解析した。
本試験の限界
本試験では医療データベースに基づき心血管疾患を評価しているため、実際の疾患と異なる可能性がある。また、 本試験では他の心血管リスク因子について考慮していない。さらに、血友病A患者の重症度は識別されていない。
J. Pososki et al. Haemophilia; 2014, 20, 472-478.

対象・方法
米国の医療データベースを用いて、2007年1月~2009年12月における患者背景因子をマッチさせた非血友病A患者(健常人)7,518名と血友病A患者2,506名の心血管疾患の発症リスクについて後ろ向きに解析した。
本試験の限界
本試験では医療データベースに基づき心血管疾患を評価しているため、実際の疾患と異なる可能性がある。また、 本試験では他の心血管リスク因子について考慮していない。さらに、血友病A患者の重症度は識別されていない。
J. Pososki et al. Haemophilia; 2014, 20, 472-478.
血友病患者の頭蓋内出血のリスク因子(海外データ)

対象・方法
米国疾病予防センターのUniversal Data Collection Projectに登録された血友病患者のうち、1998年5月~2008年3月に最初の診療及び1回以上の再診を受けた2歳以上の血友病患者10,262例をコホート内症例対照研究の対象として抽出。頭蓋内出血のリスク因子、及び定期補充療法と頭蓋内出血との関連について検討した。
本試験の限界
2歳未満の患者は対象に含まれていない。また、C型肝炎及びインヒビターの状態に関する判断に限界があり、これらと頭蓋内出血との関連を過小評価している可能性がある。対象は血友病治療センターで専門的なケアを受け、 Universal Data Collection Projectに積極的に参加した患者であるため、選択バイアスが存在する可能性がある。
Witmer C, et al. Br J Haematol 2011; 152(2): 211-216.より作図

対象・方法
米国疾病予防センターのUniversal Data Collection Projectに登録された血友病患者のうち、1998年5月~2008年3月に最初の診療及び1回以上の再診を受けた2歳以上の血友病患者10,262例をコホート内症例対照研究の対象として抽出。頭蓋内出血のリスク因子、及び定期補充療法と頭蓋内出血との関連について検討した。
本試験の限界
2歳未満の患者は対象に含まれていない。また、C型肝炎及びインヒビターの状態に関する判断に限界があり、これらと頭蓋内出血との関連を過小評価している可能性がある。対象は血友病治療センターで専門的なケアを受け、 Universal Data Collection Projectに積極的に参加した患者であるため、選択バイアスが存在する可能性がある。
Witmer C, et al. Br J Haematol 2011; 152(2): 211-216.より作図