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楠 俊二郎 に投稿

MMNの治療

<p>MMN(多巣性運動ニューロパチー)</p>

領域別情報・医療情報

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監修:竹下 幸男 先生(山口大学医学部 神経・筋難病治療学講座/血液脳神経関門先進病態創薬研究講座 教授)

MMNの治療


免疫グロブリン療法

MMN治療の第⼀選択は、免疫グロブリン静注療法(IVIg)です。IVIgの導⼊療法は筋⼒低下の改善を⽬的とし、維持療法は運動機能低下の進⾏抑制を⽬的としています。免疫グロブリン⽪下注療法(SCIg)はIVIgと同程度の効果が⽰されています1)
IVIg維持療法は⼊院回数や通院回数が多く、また末梢静脈路の確保が困難な患者には、SCIgが代替治療の選択肢となります2)。SCIgには、従来型SCIg(cSCIg: conventional SCIg)と促進型SCIg(fSCIg: facilitated SCIg)の2種類があり、MMNの維持療法としてはfSCIgのみ適応があります(なお、cSCIgはMMNに対して本邦適応外です1))。
維持療法については、開始から1年程度を⽬安に治療経過を評価し、継続するかどうかを判断します1)

使用方法

画像(PC)
画像(SP)

副作⽤

免疫グロブリン療法の副作⽤として、ショック、アナフィラキシー、肝機能障害、発熱、頭痛、無菌性髄膜炎、腎機能障害、⾎⼩板減少、肺⽔腫、⾎栓塞栓症、⼼不全、⽔疱などが報告されています3,4)


その他の治療

IVIg不応例に対する免疫抑制薬の使⽤は考慮されますが、明確なエビデンスが不⾜しているため、強い推奨とはなっていません1)
MMN患者さんを対象としたリハビリテーションの有効性を評価した報告はありません。慢性的な末梢神経障害をきたすMMNにおいては、ADLとQOLを可能な限り向上させるため、薬物療法に加えてリハビリテーションも重要です1)
MMN患者さんでは寒冷時に運動障害が悪化することが知られているため、リハビリテーションの際は寒冷への暴露を避ける必要があります1)

本文

参考⽂献

1)⽇本神経学会(監): 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー, 多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン 2024, 南江堂.2024: 30-43, 86-88, 128-146.

2)⼤⾕⽊正貴, et al.: MMNの治療と予後, ⽇本臨牀. 2015, 73(増刊号7): 434-439.

3)NIH consensus conference. JAMA. 1990; 264(24): 3139-3193.

4)Casteels-Van Daele M, et al.: N Engl J Med. 1990; 323(9) 614-615.