MMNの診断と検査

監修：國分 則人 先生（獨協医科大学 脳神経内科 教授）

MMNの診断は、「臨床症状」、「脱髄を⽰唆する電気⽣理学的所⾒」、及び「除外診断」に基づいて⾏います。診断基準として、2010年に改訂されたEFNS/PNS（European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society）MMNガイドラインが挙げられています^1）。

EFNS/PNS 2010 MMN診療ガイドラインにおける診断プロセス

EFNS/PNS 2010 MMN診療ガイドラインにおける診断プロセスは、①臨床診断基準、②伝導ブロックの電気⽣理学的診断基準、③⽀持基準で進められ、④診断カテゴリーで診断されます（図1、表1）^2）。

図1. EFNS/PNS 2010 MMN診療ガイドラインにおける診断プロセス

表1.EFNS/PNS 2010 MMN診療ガイドラインにおけるMMN診断基準

臨床所⾒で、MMNを疑った場合は、電気⽣理学的検査及び臨床検査が必須となります^2）。

臨床所⾒

緩やか⼜は段階的に進⾏する⾮対称性の四肢筋⼒低下を⽰し、客観的な感覚異常、上位運動ニューロン症状、あるいは球症状を伴わない患者においては、MMNの可能性を視野に⼊れて診断を進めることを検討すべきです^2）。
MMNは、運動ニューロン疾患、絞扼性ニューロパチー、遺伝性圧脆弱性ニューロパチー、慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（多巣性及び純粋運動型）との鑑別が必要です^2）。
なお、家族歴の聴取も必要です^2）。

電気⽣理学的検査

電気⽣理学的検査における伝導ブロックの検出は、MMNの診断において重要な所⾒です^2）。伝導ブロックは末梢神経の2点刺激によって評価されます。CIDPとは異なりCMAP陰性部分の⾯積で評価します。近位部刺激によるCMAP陰性部分の⾯積が、遠位部刺激によるCMAP陰性部分の⾯積と⽐べて50%以上減少することで確認されます（表1-②）^2）。この時近位部刺激CMAPの持続時間は遠位部刺激CMAPの持続時間の130%を超えません（ “definite” 運動伝導ブロック）（表1-②）^2）。伝導ブロックは尺⾻神経、正中神経、橈⾻神経、脛⾻神経、腓⾻神経の順に多く認められます^3）。近位部刺激CMAPの持続時間が遠位部刺激の130%を超える場合は“probable” 運動伝導ブロックと判定されます（表1-②）。原則として運動伝導ブロック区間において感覚神経伝導は正常です（表1-②）^2）。

CMAP：compound muscle action potential：複合筋活動電位

⽀持基準の検査

抗ガングリオシドGM1 IgM抗体検査

⾎清中の抗ガングリオシドGM1 IgM抗体の存在は、MMNを⽀持する所⾒です。抗ガングリオシドGM1 IgM抗体は、MMN患者の⾎清中で40〜60%に検出されます^1,4）。
ただし、この抗体はMMNに特異的ではなく、他の免疫性ニューロパチーや類似の運動ニューロン疾患でも、低頻度‧低⼒価ながら検出されることがあります^2,5,6）。

脳脊髄液検査

軽度の脳脊髄液蛋⽩上昇（100mg/dL以下）はMMNを⽰唆する所⾒ですが、特異的ではありません^1）。EFNS/PNS 2010 MMN診療ガイドラインの診断基準では、「100mg/dLを超えない脳脊髄液蛋⽩の上昇」を⽀持基準の⼀つとしています^2）。

神経画像検査

MRIで末梢神経‧腕神経叢の腫⼤‧異常信号はMMNの診断を⽀持します^1）。MMNでは末梢神経の脱髄、炎症、神経再⽣などのプロセスが混在していますが、これらは全体として神経を腫⼤させる⽅向に作⽤します。この末梢神経肥厚は画像検査で観察可能であり、脱髄性ニューロパチーを⽰唆する重要な所⾒となります^1）。
MMNの特徴として、神経肥厚の左右差が著明です。ただし、神経肥厚の程度はCIDPの⽅がMMNより⾼度です。また、神経肥厚の部位と電気⽣理学的検査での伝導ブロックの部位は必ずしも⼀致しません^1）。EFNS/PNS 2010 MMN診療ガイドラインの診断基準では、「MRIにおける神経肥厚を伴う腕神経叢の異常信号の検出」を⽀持基準の⼀つとしています^2）。超⾳波でも同様に末梢神経肥厚の検出が可能です。

IVIg施⾏後の客観的な改善

電気⽣理学的検査で伝導ブロックが認められない場合でも、臨床診断基準及びその他の検査所⾒がMMNと⽭盾しない場合には、IVIgによる診断的治療を⾏うことがあります^1）。明らかな客観的所⾒の改善はMMNを⽀持します。