CIDPとは

監修：桑原 聡 先生（千葉大学 大学院医学研究院 脳神経内科学 名誉教授）

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy：CIDP）は、8週間以上の経過で進⾏、⼜は再発‧寛解をきたす四肢筋⼒低下と感覚障害を主徴とする免疫介在性脱髄性末梢神経障害です（図1）^１）。

図1. CIDPの経過（イメージ図）

CIDPは、末梢神経の髄鞘が⾃⼰免疫反応によって障害され、脱髄と再髄鞘化を繰り返す疾患と推測されています。しかしながら、多様な病型が存在し、複数の病態が関与していると考えられており、詳細は明らかになっていません（図2）^1）。

図2. CIDPの病態（イメージ図）

CIDPの臨床病型は、典型的CIDPとCIDPバリアントの2つに⼤別されます。CIDPバリアントはさらに、遠位型CIDP（Distal CIDP）、多巣性CIDP（Multifocal CIDP）、局所性CIDP（Focal CIDP）、運動型CIDP（Motor CIDP）、感覚型CIDP（Sensory CIDP）の5つに分類されます（表1）^2,3）。

CIDPは、標的抗原が同定されていないため、後天性髄鞘性ニューロパチーの総称として定義されてきました。しかし、疾患特異的病原性⾃⼰抗体が同定された場合は、独⽴疾患としてCIDPから分離する⽅針があります。例えば、抗MAGニューロパチーや⾃⼰免疫性ノドパチーがこれに該当します。なお、CIDP‧MMN診療ガイドライン2024では、これらを類縁疾患として扱っています^1）。

表1. CIDPの臨床病型分類

⽇本における2021年の全国疫学調査結果によると、バリアントを含めたCIDP全体の推定患者数は約4,180名、有病率は10万⼈あたり3.3⼈（成⼈3.58⼈、⼩児0.23⼈）でした。発症率は10万⼈あたり0.36⼈、発症年齢の平均値は52歳、男⼥⽐は1.5：1となっています^4）。諸外国からの報告でも有病率は10万⼈あたり2.0〜7.7⼈の範囲であり、⼈種や地域による差はないと考えられています^1）。
臨床病型別の頻度は以下のとおりです：典型的CIDP 52%、遠位型CIDP  17%、多巣性‧局所性CIDP  17%、感覚型CIDP 6%、運動型CIDP 4%、病型不明 4%（図３）^4）。

図3. 臨床病型分類