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アグリリン（本態性血小板血症治療剤）医療関係者向けサイト
ETの診断
ETの診断基準（WHO分類改訂第4版）
ETの診断では、以下の大基準4項目全て、 または
大基準3項目（1〜3）と小基準を満たす必要がある
大基準3項目（1〜3）と小基準を満たす必要がある
| 大基準： | |
|---|---|
| 1 | 血小板数が常に45万/μL以上である |
| 2 | 骨髄生検で、過分葉核を有する大型の成熟巨核球の増加を伴った、主に巨核球系細胞の増殖が認められる；顆粒球系、赤芽球系の明らかな増加あるいは左方移動が認められず、細網線維の増加は非常にまれで微量（グレード1）である |
| 3 | BCR-ABL1陽性慢性骨髄性白血病（CML）、真性赤血球増加症（PV）、原発性骨髄線維症（PMF）、骨髄異形成症候群（MDS）、その他の骨髄系腫瘍に関するWHO基準を満たしていない |
| 4 | JAK2、CALR、またはMPL遺伝子に変異が存在する |
| 小基準： | |
| クローナルマーカーが存在する、または反応性血小板増多症の所見が認められない | |
WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Eds: Thiele J, et al.
Revised 4th Edition, 2017, p50-53, IARC, Lyon, France.
ET患者のJAK2、MPL、CALR遺伝子変異割合
- 対象：
骨髄増殖性腫瘍（MPN）患者896例（PV患者382例、ET患者311例、PMF患者203例）。
- 方法：
对家患者の末梢血腫瘍細胞のDNAを採取し、退伝子変異を検討した。
講演会情報
| 開催日時 | 種類 | 領域 | 講演会 | 対象 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 2023年 10月24日(火) 19:00～20:00 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
|
演題：基礎のトピックスを中心に 演題：臨床のトピックスを中心に |
全会員 | 詳細・申込へ |
| 2023年 10月26日(木) 19:00～20:00 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
遺伝性疾患（HAE・ゴーシェ病・ファブリー病）
|
演題：遺伝性血管性浮腫（Hereditary angioedema: HAE）診療ガイドライン改訂2023年版（案） 演題：進歩したHAE治療患者さんとどう向き合うか(案) |
全会員 | 詳細・申込へ |
| 2023年 10月30日(月) 19:00～20:15 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
|
演題1：血友病の患者様とのかかわり方 演題2：薬剤師に知ってもらいたい血友病の話題 |
全会員 | 詳細・申込へ |
講演会情報
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Web講演会 希少血液疾患 全会員
演題：基礎のトピックスを中心に
演題：臨床のトピックスを中心に -
日時：2023年
10月24日(火)
19:00～20:00講演内容：オープニング：広島大学病院 輸血部/血友病診療センター 藤井 輝久 先生
演者：奈良県立医科大学 小児科 野上 恵嗣 先生
演者：広島大学病院 輸血部/血友病診療センター 藤井 輝久 先生
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Web講演会 希少血液疾患 遺伝性疾患（HAE・ゴーシェ病・ファブリー病） 全会員
演題：遺伝性血管性浮腫（Hereditary angioedema: HAE）診療ガイドライン改訂2023年版（案）
演題：進歩したHAE治療患者さんとどう向き合うか(案) -
日時：2023年
10月26日(木)
19:00～20:00講演内容：座長：杏林大学腎臓・リウマチ膠原病内科学 教授 駒形 嘉紀 先生
演者：福岡市民病院 院長 堀内 孝彦 先生
座長：大阪市立総合医療センター 総合診療科 副部長 山上 啓子 先生
演者：京都大学大学院医学研究科 血液・腫瘍内科学 准教授 山下 浩平 先生
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Web講演会 希少血液疾患 全会員
演題1：血友病の患者様とのかかわり方
演題2：薬剤師に知ってもらいたい血友病の話題 -
日時：2023年
10月30日(月)
19:00～20:15講演内容：演者1：藤沢薬剤師会薬局 管理薬剤師 露木 聡史 先生
演者2：聖マリアンナ医科大学 小児科学教室 講師 山下 敦己 先生
