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アグリリン（本態性血小板血症治療剤）医療関係者向けサイト
ETの診断
ETの診断基準（WHO分類改訂第4版）
ETの診断では、以下の大基準4項目全て、 または
大基準3項目（1〜3）と小基準を満たす必要がある
大基準3項目（1〜3）と小基準を満たす必要がある
| 大基準： | |
|---|---|
| 1 | 血小板数が常に45万/μL以上である |
| 2 | 骨髄生検で、過分葉核を有する大型の成熟巨核球の増加を伴った、主に巨核球系細胞の増殖が認められる；顆粒球系、赤芽球系の明らかな増加あるいは左方移動が認められず、細網線維の増加は非常にまれで微量（グレード1）である |
| 3 | BCR-ABL1陽性慢性骨髄性白血病（CML）、真性赤血球増加症（PV）、原発性骨髄線維症（PMF）、骨髄異形成症候群（MDS）、その他の骨髄系腫瘍に関するWHO基準を満たしていない |
| 4 | JAK2、CALR、またはMPL遺伝子に変異が存在する |
| 小基準： | |
| クローナルマーカーが存在する、または反応性血小板増多症の所見が認められない | |
WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Eds: Thiele J, et al.
Revised 4th Edition, 2017, p50-53, IARC, Lyon, France.
ET患者のJAK2、MPL、CALR遺伝子変異割合
- 対象：
骨髄増殖性腫瘍（MPN）患者896例（PV患者382例、ET患者311例、PMF患者203例）。
- 方法：
对家患者の末梢血腫瘍細胞のDNAを採取し、退伝子変異を検討した。
講演会情報
| 開催日時 | 種類 | 領域 | 講演会 | 対象 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 2023年 6月14日(水) 18:30～19:30 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
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市販後調査を活用したアナグレリド治療の実際 | 全会員 | 詳細・申込へ |
| 2023年 6月24日(土) 15:00～16:10 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
|
演題1：当院の血友病診療における診療連携 演題2：薬害HIV感染患者における脳出血リスク及び冠動脈疾患 ディスカッション1：薬害血友病患者の診療状況と院内外との連携について ディスカッション2：脳出血リスク及び冠動脈疾患のスクリーニングと重大出血発生時の対応について |
全会員 | 詳細・申込へ |
| 2023年 8月3日(木) 18:30～19:45 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
|
血友病治療におけるアディノベイトの新たな可能性（仮） | 全会員 | 詳細・申込へ |
| 2023年 10月24日(火) 19:00～20:00 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
|
演題：基礎のトピックスを中心に 演題：臨床のトピックスを中心に |
全会員 | 詳細・申込へ |
講演会情報
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Web講演会 希少血液疾患 全会員
市販後調査を活用したアナグレリド治療の実際
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日時：2023年
6月14日(水)
18:30～19:30講演内容：座長：湘南鎌倉総合病院 血液内科部長 玉井 洋太郎 先生
演者：鳥取県立中央病院 血液内科 部長 橋本 由徳 先生
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Web講演会 希少血液疾患 全会員
演題1：当院の血友病診療における診療連携
演題2：薬害HIV感染患者における脳出血リスク及び冠動脈疾患
ディスカッション1：薬害血友病患者の診療状況と院内外との連携について
ディスカッション2：脳出血リスク及び冠動脈疾患のスクリーニングと重大出血発生時の対応について -
日時：2023年
6月24日(土)
15:00～16:10講演内容：座長：国立国際医療研究センター病院 エイズ治療・研究開発センター 救済医療室長 田沼順子 先生
演者1：国立病院機構九州医療センター AIDS/HIV総合医療センター 部長 南 留美 先生
演者2：北海道大学病院 血液内科 診療准教授 HIV診療支援センター 副センター長 遠藤 知之 先生
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Web講演会 希少血液疾患 全会員
血友病治療におけるアディノベイトの新たな可能性（仮）
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日時：2023年
8月3日(木)
18:30～19:45講演内容：座長：名古屋大学医学部附属病院 輸血部 講師 鈴木 伸明 先生
演者：荻窪病院 血液凝固科 長尾 梓 先生
第1回18:30-19:00
第2回19:15-19:45
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Web講演会 希少血液疾患 全会員
演題：基礎のトピックスを中心に
演題：臨床のトピックスを中心に -
日時：2023年
10月24日(火)
19:00～20:00講演内容：オープニング：広島大学病院 輸血部/血友病診療センター 藤井 輝久 先生
演者：奈良県立医科大学 小児科 野上 恵嗣 先生
演者：広島大学病院 輸血部/血友病診療センター 藤井 輝久 先生
