ETとは

骨髄増殖性腫瘍（MPN）^＊の一つであり、骨髄中の巨核球が増殖し、血小板数が異常に増加する疾患である^1、2）。

日本におけるET患者数の推計

• 海外における有病率は、10万人あたり24〜30人程度^1、2）。
  このデータを我が国の人口に外挿すると、患者数は3万人程度と推定される。
• 年間発症率は、10万人あたり1〜2.5人と推測されている^3）。
  このデータを我が国の人口に外挿すると、1年間の新規発症患者数は3,000人程度と推定される。

1）Orphanet Report Series. Prevalence of rare diseases, November 2013, No. 1
2）Brière JB. Orphanet J Rare Dis 2007; 2:3
3）小松則夫 綜合臨牀2007:56:1417-1428

ET患者の年齢分布

• 対象：

  1994年1月〜2003年12月に日本高齢者血液腫瘍研究会員施設で診断された日本人ET患者381例。

• 方法：

  177施設にアンケートを送付し、40施設より得た回答を集計し、観察期間（中央値52ヵ月）におけるイベント発生率、治療歴などをレトロスペクティブに検討した。

• Limitation：

  本研究はレトロスペクティブである、回答率が低い（22.6％）などの限界がある。

ET患者の男女割合

• 対象・方法：

  米国のSEER（Surveillance, Epidemiology, and End Results）レジストリに登録された真性多血症（PV）患者10,725名、本態性血小板血症（ET）患者
  8,768名、原発性骨髄線維症（PMF）患者3,689名を対象に各疾患の人口統計学的特性や転帰について調査した。

• Limitation：

  人口データベースを用いたため、診断の不確かさがある。