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アグリリン（本態性血小板血症治療剤）医療関係者向けサイト
本態性血小板血症（essential thrombocythemia：ET）とは
ETとは
脊髄増殖性腫瘍（MPN）＊の一つであり、骨髄中の巨核球が増殖し、血小板数が異常に増加する疾患である1、2）。
MPNの分類（WHO分類2017年改訂第4版）3）
| Myeloproliferative neoplasms（MPN） |
|---|
| 慢性骨髄性白血病 （chronic myeloid leukemia：CML） |
| 慢性好中球性白血病 （chronic neutrophilic leukemia：CNL） |
| 真性多血病 （polycythemia vera：PV） |
| 原発性骨髄線維症 （primary myelofibrosis：PMF） |
| 本態性血小板血症 （essential thrombocythemia：ET） |
| 慢性好酸球性白血病 （chronic eosinophilic leukemia：CEL） |
| 分類不能骨髄増殖性腫瘍 （MPN, unclassifiable） |
2）Zhang L, et al. Haematologica 2004; 89: 1199-1206.
3）Arher DA. et al. Blood 2016: 127: 2391-240.5.より改変
日本におけるET患者数の推計
- 海外における有病率は、10万人あたり24〜30人程度1、2）。
このデータを我が国の人口に外挿すると、患者数は3万人程度と推定される。 - 年間発症率は、10万人あたり1〜2.5人と推測されている3）。
このデータを我が国の人口に外挿すると、1年間の新規発症患者数は3,000人程度と推定される。
1）Orphanet Report Series. Prevalence of rare diseases, November 2013, No. 1
2）Brière JB. Orphanet J Rare Dis 2007; 2:3
3）小松則夫 綜合臨牀2007:56:1417-1428
ET患者の年齢分布
- 対象：
1994年1月〜2003年12月に日本高齢者血液腫瘍研究会員施設で診断された日本人ET患者381例。
- 方法：
177施設にアンケートを送付し、40施設より得た回答を集計し、観察期間（中央値52ヵ月）におけるイベント発生率、治療歴などをレトロスペクティブに検討した。
- Limitation：
本研究はレトロスペクティブである、回答率が低い（22.6％）などの限界がある。
ET患者の男女割合
- 対象・方法：
米国のSEER（Surveillance, Epidemiology, and End Results）レジストリに登録された真性多血症（PV）患者10,725名、本態性血小板血症（ET）患者
8,768名、原発性骨髄線維症（PMF）患者3,689名を対象に各疾患の人口統計学的特性や転帰について調査した。 - Limitation：
人口データベースを用いたため、診断の不確かさがある。
講演会情報
| 開催日時 | 種類 | 領域 | 講演会 | 対象 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 2023年 6月14日(水) 18:30～19:30 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
|
市販後調査を活用したアナグレリド治療の実際 | 全会員 | 詳細・申込へ |
| 2023年 6月24日(土) 15:00～16:10 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
|
演題1：当院の血友病診療における診療連携 演題2：薬害HIV感染患者における脳出血リスク及び冠動脈疾患 ディスカッション1：薬害血友病患者の診療状況と院内外との連携について ディスカッション2：脳出血リスク及び冠動脈疾患のスクリーニングと重大出血発生時の対応について |
全会員 | 詳細・申込へ |
| 2023年 8月3日(木) 18:30～19:45 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
|
血友病治療におけるアディノベイトの新たな可能性（仮） | 全会員 | 詳細・申込へ |
| 2023年 10月24日(火) 19:00～20:00 |
Web 講演会 |
希少血液疾患
|
演題：基礎のトピックスを中心に 演題：臨床のトピックスを中心に |
全会員 | 詳細・申込へ |
講演会情報
-
Web講演会 希少血液疾患 全会員
市販後調査を活用したアナグレリド治療の実際
-
日時：2023年
6月14日(水)
18:30～19:30講演内容：座長：湘南鎌倉総合病院 血液内科部長 玉井 洋太郎 先生
演者：鳥取県立中央病院 血液内科 部長 橋本 由徳 先生
-
Web講演会 希少血液疾患 全会員
演題1：当院の血友病診療における診療連携
演題2：薬害HIV感染患者における脳出血リスク及び冠動脈疾患
ディスカッション1：薬害血友病患者の診療状況と院内外との連携について
ディスカッション2：脳出血リスク及び冠動脈疾患のスクリーニングと重大出血発生時の対応について -
日時：2023年
6月24日(土)
15:00～16:10講演内容：座長：国立国際医療研究センター病院 エイズ治療・研究開発センター 救済医療室長 田沼順子 先生
演者1：国立病院機構九州医療センター AIDS/HIV総合医療センター 部長 南 留美 先生
演者2：北海道大学病院 血液内科 診療准教授 HIV診療支援センター 副センター長 遠藤 知之 先生
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Web講演会 希少血液疾患 全会員
血友病治療におけるアディノベイトの新たな可能性（仮）
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日時：2023年
8月3日(木)
18:30～19:45講演内容：座長：名古屋大学医学部附属病院 輸血部 講師 鈴木 伸明 先生
演者：荻窪病院 血液凝固科 長尾 梓 先生
第1回18:30-19:00
第2回19:15-19:45
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Web講演会 希少血液疾患 全会員
演題：基礎のトピックスを中心に
演題：臨床のトピックスを中心に -
日時：2023年
10月24日(火)
19:00～20:00講演内容：オープニング：広島大学病院 輸血部/血友病診療センター 藤井 輝久 先生
演者：奈良県立医科大学 小児科 野上 恵嗣 先生
演者：広島大学病院 輸血部/血友病診療センター 藤井 輝久 先生
