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本態性血小板血症（essential thrombocythemia：ET）とは
ETとは
骨髄増殖性腫瘍（MPN）＊の一つであり、骨髄中の巨核球が増殖し、血小板数が異常に増加する疾患である1、2）。
1）Diep R, et al. J Thromb Thrombolysis. 2018; 45: 457-462.
2）Zhang L, et al. Haematologica 2004; 89: 1199-1206.
3）Arher DA. et al. Blood 2016: 127: 2391-240.5.より改変
1）Diep R, et al. J Thromb Thrombolysis. 2018; 45: 457-462.
2）Zhang L, et al. Haematologica 2004; 89: 1199-1206.
3）Arher DA. et al. Blood 2016: 127: 2391-240.5.より改変
日本におけるET患者数の推計
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海外における有病率は、10万人あたり24〜30人程度1、2）。
このデータを我が国の人口に外挿すると、患者数は3万人程度と推定される。
年間発症率は、10万人あたり1〜2.5人と推測されている3）。
このデータを我が国の人口に外挿すると、1年間の新規発症患者数は3,000人程度と推定される。
1）Orphanet Report Series. Prevalence of rare diseases, November 2013, No. 1
2）Brière JB. Orphanet J Rare Dis 2007; 2:3
3）小松則夫 綜合臨牀2007:56:1417-1428
ET患者の年齢分布
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対象：1994年1月〜2003年12月に日本高齢者血液腫瘍研究会員施設で診断された日本人ET患者381例。
方法：177施設にアンケートを送付し、40施設より得た回答を集計し、観察期間（中央値52ヵ月）におけるイベント発生率、治療歴などをレトロスペクティブに検討した。
Limitation：本研究はレトロスペクティブである、回答率が低い（22.6％）などの限界がある。
Dan et al. Int J Hematol 2006; 83(5): 443-449
ET患者の男女割合
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対象・方法：米国のSEER（Surveillance, Epidemiology, and End Results）レジストリに登録された真性多血症（PV）患者10,725名、本態性血小板血症（ET）患者8,768名、原発性骨髄線維症（PMF）患者3,689名を対象に各疾患の人口統計学的特性や転帰について調査した。
Limitation：人口データベースを用いたため、診断の不確かさがある。
Smith CJ, et al. Am J Hematol. 2021; 96: E464-E468. より作図