効能又は効果⽤法及び⽤量、⽤法及び⽤量に関連する注意使用上の注意

「使用上の注意」の改訂には十分ご留意ください。

効能又は効果

血液凝固第Ⅷ因子欠乏患者に対し、血漿中の血液凝固第Ⅷ因子を補い、その出血傾向を抑制する。

用法及び用量

本剤を添付の溶解液5mLで溶解し、緩徐に静脈内注射又は点滴注入する。なお、10mL/分を超えない速度で注入すること。用量は、通常、1回体重1kg当たり10～30国際単位を投与するが、症状に応じて適宜増減する。

用法及び用量に関連する注意

輸注速度が速すぎるとチアノーゼ、動悸を起こすことがあるので、1分間に10mLを超えない速度で緩徐に静脈内に注射すること。

重要な基本的注意

患者の血中に血液凝固第Ⅷ因子に対するインヒビターが発生するおそれがある。特に、血液凝固第Ⅷ因子製剤による補充療法開始後、投与回数が少ない時期（補充療法開始後の比較的早期）や短期間に集中して補充療法を受けた時期にインヒビターが発生しやすいことが知られている。本剤を投与しても予想した止血効果が得られない場合には、インヒビターの発生を疑い、回収率やインヒビターの検査を行うなど注意深く対応し、適切な処置を行うこと。

特定の背景を有する患者に関する注意

副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

• • 1.  重大な副作用
    アナフィラキシー（頻度不明）：呼吸困難、チアノーゼ、蒼白等を起こすことがある。
  • 2.  その他の副作用

    	1％以上	1％未満	頻度不明
    胃腸障害		上腹部痛、下痢、悪心
    一般・全身障害および 投与部位の状態		胸痛、異常感、 発熱、悪寒	疲労、倦怠感、 注射部位反応
    肝胆道系障害			ALT上昇
    感染症および寄生虫症			鼻咽頭炎
    傷害、中毒および処置合併症		処置後局所反応、 処置後出血、 処置後合併症
    臨床検査		凝固第Ⅷ因子量減少、 ヘマトクリット減少、 単球数増加、 臨床検査異常	抗リン脂質抗体陽性、 抗第Ⅷ因子抗体陽性
    神経系障害	浮動性めまい、頭痛	味覚異常、片頭痛、 記憶障害、振戦
    呼吸器、胸郭および縦隔障害		呼吸困難
    皮膚および皮下組織障害	そう痒症	多汗症	じん麻疹、紅斑、 斑状皮疹
    血管障害	ほてり	血腫、リンパ管炎、蒼白	潮紅

適用上の注意

• 1.  調製時
  • (1)  調製前に、室温に戻しておくこと。
  • (2)  装着されている溶解液以外は使用しないこと。本剤に溶解液全量を加えた後、静かに円を描くように回して溶解すること。（激しく振とうしないこと）
  • (3)  他の製剤と混合しないこと。
  • (4)  使用後の残液は細菌汚染のおそれがあるので使用しないこと。
• 2.  投与時
  • (1)  溶解した液は、無色澄明である。沈殿の認められるもの又は混濁しているものは使用しないこと。
  • (2)  溶解後は冷蔵せず、室温にて3時間以内に使用すること。3時間以内に使用されない場合は、廃棄すること。
• 3.  交付時
  • (1)  患者が家庭で保存する場合においては、冷蔵庫内で保存することが望ましいが、室温で保存することもできる。室温で保存した場合には、使用期限を超えない範囲で6ヵ月以内に使用し、再び冷蔵庫に戻さないように指導すること。
  • (2)  子供による誤用等を避けるため、薬剤の保管には十分注意すること。
  • (3)  使用済みの医療機器等の処理については、主治医の指示に従うこと。

その他の注意

• 1.  臨床使用に基づく情報
  本剤はvon Willebrand因子を含んでいない。

有効成分に関する理化学的知見

一般名

：ルリオクトコグ アルファ（遺伝子組換え）
〔rurioctocog alfa（genetical recombination）〕JAN

本　　質

：ヒト肝細胞のmRNAに由来するヒト第Ⅷ因子cDNAの発現により、チャイニーズハムスター卵巣細胞で産生される2,332個のアミノ酸残基（C₁₂₂₅₇ H₁₇₈₆₃ N₃₂₂₀ O₃₅₅₂ S₈₃：分子量269,812.82）からなる糖たん白質（分子量：300,000-350,000）

「使用上の注意」の改訂には十分ご留意ください。