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会員限定 病理診断「古典的ホジキンリンパ腫」

古典的ホジキンリンパ腫(CHL)1)4)5)

ホジキンリンパ腫(HL:Hodgkin lymphoma)は、WHO分類(2017)において結節性リンパ球優位Hodgkinリンパ腫(NLPHL:nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma)と古典的HL(CHL:classical Hodgkin lymphoma)の2つに大別されています。
発生頻度は人種差があり、欧米では悪性リンパ腫の約30%を占め、わが国では、全悪性リンパ腫の5〜10%程度です。

古典的ホジキンリンパ腫(CHL)の特徴

古典的HL(CHL:classical Hodgkin lymphoma)は、多彩な炎症細胞を背景に絶対数の少ない腫瘍細胞、HodgkinとReed-Sternberg細胞[HRS細胞]を認めることが特徴的です。
CHLは病理組織学的に結節硬化型(NS:nodular sclerosis)、リンパ球豊富型(LR:lymphocyte-rich)、混合細胞型(MC:mixed cellularity)、リンパ球減少型(LD:lymphocyte depleted)の4つの亜型に分類されます2)
CHLの発生年齢は若年者層と高齢者層にピークがみられ、亜型ごとでは、若年者層のピークは、結節硬化型HLで構成され、高齢者層のピークは混合細胞型HLで構成されます2)3)

形態学的考察

古典的ホジキンリンパ腫

古典的ホジキンリンパ腫の腫瘍細胞。Hodgkin細胞、Reed-Sternberg細胞を示します。
核小体が明瞭であり、1核がHodgkin細胞、2核以上のものがReed-Sternberg細胞です。

結節硬化型古典的ホジキンリンパ腫(NSCHL:nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma)
NSCHLは、線維帯によって形成された結節性病変を特徴とします。腫瘍細胞はLacunar型形態を示します。CHLの70%を占めています。
臨床病変では、80%の症例で縦隔病変を認め、バルキー病変は54%に認められます。


混合細胞型古典的ホジキンリンパ腫(MCCHL:mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma)
MCCHLは、多彩な背景炎症細胞浸潤の中に典型的なHRS細胞が認められます。線維帯や被膜線維化は認められません。EBV(エプスタイン・バーウイルス)陽性症例が多いのが特徴です。CHLの20~25%を占めます。
臨床病変は、末梢リンパ節が多く、縦隔病変の頻度は高くありません。

MCCHL症例

中央には単核大型細胞、左下には2核の大型細胞がみられます。それぞれ大きな核小体を認めます。背景のリンパ球、組織球には異型性は認められません。

リンパ球豊富型古典的ホジキンリンパ腫
(LRCHL:lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma)

LRCHLは小リンパ球を主体とし、好中球や好酸球のない背景細胞の中にHRS細胞の散在が認められます。CHLの約5%を占めます。
臨床病変は、末梢リンパ節が多く、縦隔病変やバルキー病変は稀です。


リンパ球減少型古典的ホジキンリンパ腫
(LDCHL:lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma)

LDCHLは、HRS細胞が豊富で、背景にリンパ球の少ないCHLの亜型です。CHLの1%未満です。
臨床病変は、後腹膜リンパ節、腹部臓器、骨髄など広い範囲を侵します。

免疫学的表現型

HRS細胞マーカー
CD30陽性(ほぼ全例)CD15陽性(75~85%)

CD30とCD15は通常HRS細胞膜に発現が認められ、ゴルジ体の発現も認められる例もあります。

EBV陽性(50%)2)3)

B細胞由来でありながら、CD20やCD79aのB細胞マーカーの発現に乏しいのも特徴の1つです。
PAX5/BSAP陽性がほとんどに認められます。通常の反応性B細胞より弱く染色されるのも特徴です。
免疫グロブリンの転写因子Oct2.とそのco-activatorであるBob.1の発現も低下し、ともに陽性になることは稀です。

T細胞マーカーの発現を認められる例も稀にあります。

参考文献

  • 1)中村栄男、飯田真介、大島孝一、木下朝博、吉野正(編). WHO血液腫瘍分類―WHO分類2017をうまく活用するために. リンパ系腫瘍. 2018. 医薬ジャーナル社. 368-374.
  • 2)Swerdlow SH, Campo E, Harris HL, et al. eds.: World health organization classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, revised 4th Ed., IARC Press, 2017. 424-442.
  • 3)田丸淳一. わが国のホジキンリンパ腫の特徴と他疾患との鑑別ポイント. 血液内科 64 : 227-232, 2012.
  • 4)中村栄男、大島孝一、竹内賢吾、田丸淳一、中村直哉、吉野正(著). リンパ腫アトラス 第5版. 2018. 文光堂. 268-282.
  • 5)日本リンパ網内系学会(編). リンパ腫セミナー 本から学べるWHO分類改訂第4版(2017年). 2018. 南江堂. 98-102.

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