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ホジキンリンパ腫(HL:Hodgkin lymphoma)は、WHO分類(2017)において結節性リンパ球優位Hodgkinリンパ腫(NLPHL:nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma)と古典的HL(CHL:classical Hodgkin lymphoma)の2つに大別されています。
発生頻度は人種差があり、欧米では悪性リンパ腫の約30%を占め、わが国では、全悪性リンパ腫の5〜10%程度です。
結節性リンパ球優位Hodgkinリンパ腫(NLPHL:nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma)の腫瘍細胞は、popcorn又はlymphocyte predominant(LP)と呼ばれ、胚中心由来のB細胞のモノクローナルな増殖です。
発現頻度はHLの約5〜10%を占め、頸部や腋窩、鼠径リンパ節を侵し、縦隔は稀です。古典的HL(CHL:classical Hodgkin lymphoma)とは異なり、腸間膜リンパ節を侵すことがあります。
典型像はLP細胞がB細胞からなるぼんやりとした結節性病変のなかに少数認められ、背景には濾胞樹状細胞の網目状構造(meshwork)を伴います。LP細胞が結節外のT細胞領域に増生する例もあり、T細胞/組織球豊富型大細胞型B細胞リンパ腫とのオーバーラップがうかがえる例も認識されてきました3)。
2017年版のWHO分類改訂第4版では6つの増殖パターンが記載されています。
パターンA:典型的なB細胞豊富な結節性病変
パターンB:蛇行した結節病変
パターンC:LP細胞が結節外に顕著な病変
パターンD:T細胞豊富な結節性病変
パターンE:T細胞/組織球豊富型大細胞型B細胞リンパ腫様病変
パターンF:B細胞豊富なびまん性病変
NLPHL(パターンA)
LP細胞 CD45陽性
B細胞系 CD15陽性CD79a陽性PAX5陽性
胚中心系 BCL6陽性CD10陰性
・J-chainが多くの例に認められる。
・上皮膜抗原(EMA:epitherial membranous antigen)が約半数例に認められる。
・HRS細胞と異なり、CD30陰性、CD15陰性。
・OCT2、BOB1がともに陽性。
・腫瘍細胞周囲にはCD3陽性T細胞のロゼットが認められる。
参考文献