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会員限定 病理診断「結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫」

結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫(NLPHL)1)2)

ホジキンリンパ腫(HL:Hodgkin lymphoma)は、WHO分類(2017)において結節性リンパ球優位Hodgkinリンパ腫(NLPHL:nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma)と古典的HL(CHL:classical Hodgkin lymphoma)の2つに大別されています。
発生頻度は人種差があり、欧米では悪性リンパ腫の約30%を占め、わが国では、全悪性リンパ腫の5〜10%程度です。

結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫(NLPHL)の特徴

結節性リンパ球優位Hodgkinリンパ腫(NLPHL:nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma)の腫瘍細胞は、popcorn又はlymphocyte predominant(LP)と呼ばれ、胚中心由来のB細胞のモノクローナルな増殖です。
発現頻度はHLの約5〜10%を占め、頸部や腋窩、鼠径リンパ節を侵し、縦隔は稀です。古典的HL(CHL:classical Hodgkin lymphoma)とは異なり、腸間膜リンパ節を侵すことがあります。

形態学的考察

典型像はLP細胞がB細胞からなるぼんやりとした結節性病変のなかに少数認められ、背景には濾胞樹状細胞の網目状構造(meshwork)を伴います。LP細胞が結節外のT細胞領域に増生する例もあり、T細胞/組織球豊富型大細胞型B細胞リンパ腫とのオーバーラップがうかがえる例も認識されてきました3)
2017年版のWHO分類改訂第4版では6つの増殖パターンが記載されています。


パターンA:典型的なB細胞豊富な結節性病変
パターンB:蛇行した結節病変
パターンC:LP細胞が結節外に顕著な病変
パターンD:T細胞豊富な結節性病変
パターンE:T細胞/組織球豊富型大細胞型B細胞リンパ腫様病変
パターンF:B細胞豊富なびまん性病変

NLPHL(パターンA)

ぼんやりとした結節性病変が認められます。これら結節はリンパ球からなっていますが、中央やや上に明るい領域として組織球性類上皮細胞の集簇が認められます。
結節性病変にはリンパ球を背景に大型のpopcorn/LP細胞が散見されます。

免疫学的表現型

LP細胞 CD45陽性

B細胞系 CD15陽性CD79a陽性PAX5陽性

胚中心系 BCL6陽性CD10陰性

・J-chainが多くの例に認められる。
・上皮膜抗原(EMA:epitherial membranous antigen)が約半数例に認められる。
・HRS細胞と異なり、CD30陰性、CD15陰性。
・OCT2、BOB1がともに陽性。
・腫瘍細胞周囲にはCD3陽性T細胞のロゼットが認められる。

参考文献

  • 1)中村栄男、飯田真介、大島孝一、木下朝博、吉野正(編). WHO血液腫瘍分類―WHO分類2017をうまく活用するために. リンパ系腫瘍. 2018. 医薬ジャーナル社. 368-374.
  • 2)中村栄男、大島孝一、竹内賢吾、田丸淳一、中村直哉、吉野正(著). リンパ腫アトラス 第5版. 2018. 文光堂. 268-282.
  • 3)Swerdlow SH, Campo E, Harris HL, et al. eds.: World health organization classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, revised 4th Ed., IARC Press, 2017. 424-442.

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