※このサイトをご利用いただくための注意事項です。必ずお読みください。
このサイトは、国内の医療機関にお勤めの医師・薬剤師などの医療関係者を対象に、医療用医薬品を適正にご使用いただくための情報を提供しています。
一般の方および国外の医療関係者に対する情報提供を目的としたものではありませんのでご了承ください。
ログイン・会員登録
会員の方
ID・パスワードをお持ちの方は、
こちらからログインください。
※このサイトをご利用いただくための注意事項です。必ずお読みください。
このサイトは、国内の医療機関にお勤めの医師・薬剤師などの医療関係者を対象に、医療用医薬品を適正にご使用いただくための情報を提供しています。
一般の方および国外の医療関係者に対する情報提供を目的としたものではありませんのでご了承ください。
※このサイトをご利用いただくための注意事項です。必ずお読みください。
このサイトは、国内の医療機関にお勤めの医師・薬剤師などの医療関係者を対象に、
医療用医薬品を適正にご使用いただくための情報を提供しています。
一般の方および国外の医療関係者に対する情報提供を目的としたものではありませんのでご了承ください。
ID・パスワードをお持ちの方は、
こちらからログインください。
ID・パスワードをお持ちの方は、
こちらからログインください。
節外性NK／T細胞リンパ腫、鼻型（ENKL：extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type）は、多彩な細胞の浸潤を特徴とし、節外部位に好発するリンパ腫です。浸澗形態は血管中心性で、血管壁へ浸潤するため、壁の破壊、血栓形成、広範な壊死をきたすことがあります。
また、ENKLはEpstein-Barr virus（EBV）関連疾患の一つで、ほぼ全例の腫瘍細胞にEBVが検出されます。多くがCD56陽性でありNK細胞リンパ腫と考えられています。しかし、EBV陽性でCD56陰性の細胞傷害性T細胞の表現型を示す少数例も存在することから、NK／T細胞リンパ腫と命名されています。
発現頻度は、日本を含むアジア、メキシコ、中南米からの報告が多く、50歳までの成人に多くみられ、やや男性優位です。わが国の報告ではリンパ腫の2.6%、T／NK細胞リンパ腫の10.4％を占めます。
発生部位は、大部分は節外性で、鼻腔又は、皮膚の病変は潰瘍を形成することが多くみられ、上気道、肺、皮膚、軟部組織、消化管、精巣などの報告もあります。
粘膜症例ではしばしば広範壊死がみられます。組織像は部位に関係なく、びまん性に腫瘍細胞の浸潤がみられ、血管中心性、血管破壊性の増殖様式がみられます。
節外性NK／T細胞リンパ腫、鼻型の組織像（弱拡大）2）
節外性NK／T細胞リンパ腫、鼻型の組織像（強拡大）2）
NK細胞系マーカー
CD2陽性CD56陽性表面CD3陰性細胞質内CD3ε陽性
細胞傷害性分子 granzyme B陽性TIA1陽性perforin陽性
T細胞系マーカー
CD4陰性CD5陰性CD8陰性CD57陰性
TCRのβ、γ陰性
CD30陽性の陽性率は約30％です。
節外性NK／T細胞リンパ腫、鼻型の免疫染色2）
染色体異常、遺伝子異常では、病型特異的な染色異常は知られていません。
del(6)(q21q25)又はi(6)(p10)
TR遺伝子再構成バンドは認められず胚芽型ですが、これとともにほとんど大多数の症例でEBV感染を認め、通常、clonal episomal formで存在するためサザンブロット検索によるクローナリティの検索が診断に有用です。EBV terminal repeatがモノクローナルバンドを示します。また、組織学的にはEBER1 ISHで大多数の腫瘍細胞核が陽性に反応します。
参考文献
