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血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AITL:angioimmunoblastic T-cell lymphoma)は、多彩な細胞浸潤を示し、高内皮細静脈(HEV:high endothelial venule)及び、濾胞樹状細胞(FDC:follicular dendritic cell)の著明な増生を伴い、全身のリンパ節を侵します。腫瘍細胞は、濾胞性ヘルパーT細胞(TFH:follicular helper T-cell)細胞様の形質をもつ腫瘍です。
発生頻度は、中高年に発生し男性に多く、わが国では、全悪性リンパ腫の2~3%、末梢性NK/T細胞リンパ腫のおよそ10%とされています。
病変部位は、ほとんどの患者さんで全身のリンパ節の腫れがみられますが、肝臓・脾臓の腫れ、皮疹、発熱など、さまざまな症状があらわれることがあります。
AITLの組織パターンは反応性濾胞の存在から3つに分けられます。
パターンⅠ | 稀なパターンで、胚中心が過形成を呈する初期状態。反応性濾胞過形成との鑑別が難しく、診断には免疫組織化学を必要とする。 |
パターンⅡ | 胚中心が萎縮性となり、FDCがHEV周囲など濾胞外でも増殖する状態。 |
パターンⅢ | リンパ濾胞が消失し腫瘍細胞がびまん性に増殖する状態。 |
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(弱拡大)
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(強拡大)
T細胞系マーカー
CD2陽性CD3陽性CD5陽性CD45RO陽性
CD30陽性(一部)
種々の程度で発現しています。
CD4陽性、CD8陽性について混在しますが、一般には、CD4陽性のものが優勢です。
TFHマーカー
CD10陽性BCL6陽性CXCL13陽性PD1陽性
FDCの増殖巣はCD21陽性、CD35陽性、CNA.42陽性などの免疫染色により明瞭となります。
EBV陽性細胞が80〜90%検出されます。
染色体解析では、トリソミー3、5、及びXなどの数的異常が主体です。
T細胞受容体遺伝子(TCR:T-cell receptor gene)の再構成は、75〜95%の症例に確認され、同時に免疫グロブリン遺伝子の再構成も約25〜30%の症例に確認されます。
参考文献