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会員限定 病理診断「末梢性T細胞リンパ腫、非特定型」

末梢性T細胞リンパ腫、非特定型(PTCL-NOS)1)2)

末梢性T細胞リンパ腫、非特定型(PTCL-NOS:peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified)は、リンパ節性又は節外性で、他の疾患に分類できない末梢性T/NK細胞リンパ腫です。非特異的、末梢性T/NK細胞リンパ腫として除外診断的に、ここに分類されます。
発現頻度は、わが国の集計では、全悪性リンパ腫の6〜8%、末梢性NK/T細胞リンパ腫の約27%を占めています3)
病変部位は、多くは末梢のリンパ節ですが、全身性であったり、肝臓、脾臓、骨髄にも浸潤します。白血化はまれです。節外臓器では、皮膚、消化管が比較的多い傾向です。

形態学的考察

形態的、また生物学的に多様なものが含まれています。細胞のサイズが小型のものから大型のもの、ホジキン様巨細胞を含むものがあります。血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AITL:angioimmunoblastic T-cell lymphoma)で認められる濾胞樹状細胞や高内皮血管の増生は認められません。
Updated Kiel分類に準じて、①小細胞型(pleomorphic small cell type)、②中細胞及び大細胞型(pleomorphic medium-sized and large cell type)、③免疫芽球型(large cell immunoblastic type)、④リンパ類上皮細胞(レンネルト)型[lymphoepithelioid(Lennert's)type]を示します。

① 小細胞型(pleomorphic small cell type)
小型の腫瘍細胞で比較的単調なびまん性増殖が認められます。核径は3ないし5μmで、まれに大型細胞を混在します。

小細胞型

腫瘍細胞は比較的小型のものからなります。

② 中細胞および大細胞型(pleomorphic medium-sized and large cell type)
中型から大型の異型の目立つ腫瘍細胞のびまん性増殖が認められます。腫瘍細胞の核径は中型で5ないし8μmで大型は9μm以上です。核は偏在性な深い切り込みが認められ、クラゲないし、脳回様と呼ばれる形態が認められます。

中細胞および大細胞型

中〜大型腫瘍細胞の混在を示します。核に多型性が観察されます。

③ 免疫芽球型(large cell immunoblastic type)
大型の楕円形又は円形の核をもつ腫瘍細胞の比較的単調なびまん性増殖が認められます。
核径は10〜12μmです。クロマチンは粗で、腫瘍細胞は1個又は数個の中等の核小体が目立ちます。

免疫芽球型

大型の楕円形もしくは円形の核をもつ腫瘍細胞の比較的単調なびまん性増殖がみられます。
淡明な細胞質が目立ちます。

④ リンパ類上皮細胞(レンネルト)型[lymphoepithelioid(Lennert’s)type]
多数の類上皮細胞の小集塊が目立ちます。小型細胞のびまん性増殖が主体で、ときに大型芽球やReed-Sternberg様細胞が混じることがあります。

リンパ類上皮細胞(レンネルト)型

多数の類上皮細胞の小集塊がみられます。

免疫学的表現型

T細胞系マーカー
CD2陽性CD3陽性CD5陽性CD45RO陽性


CD5とCD7が欠損することがあります。

大多数 CD4陽性CD8陰性

一部 CD4陰性CD8陽性

まれ CD4陰性、CD8陰性CD4陽性、CD8陽性

CD56陽性CD15陽性CD30陽性(一部)

細胞傷害性分子 granzyme B陽性TIA1陽性perforin陽性

染色体異常、遺伝子異常

特異的な染色体異常の報告はありませんが、複雑な染色体がでることが多いです。


T細胞受容体(TCR: T-cell receptor)遺伝子β及びγ鎖の再構成が認められます。
遺伝子発現プロファイリングにより、TBX21又はGATA3の発現を特徴とする群が同定されています。
前者はTh1細胞、後者はTh2細胞への分化に関係しているとの報告があります。
TBX21陽性は予後良好で、GATA3陽性は予後不良とも報告されています4)

参考文献

  • 1)中村栄男、飯田真介、大島孝一、木下朝博、吉野正(編). WHO血液腫瘍分類―WHO分類2017をうまく活用するために. リンパ系腫瘍. 2018. 医薬ジャーナル社. 350-354.
  • 2)中村栄男、大島孝一、竹内賢吾、田丸淳一、中村直哉、吉野正(編). リンパ腫アトラス 第5版. 2018. 文光堂. 246-250.
  • 3)Rizvi MA, et al. Blood. 2006;107(4):1255-1264.
  • 4)Iqbal j, Wright G, Wang C, et al. Gene expression signatures delineate biological and prognostic subgroups in peripheral T-cell lymphoma. Blood. 2014; 123: 2915-2923.

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