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会員限定 病理診断「未分化大細胞リンパ腫、ALK陰性型」

未分化大細胞リンパ腫、ALK陰性型(ALK陰性ALCL)1)2)

未分化大細胞リンパ腫、ALK陰性型(ALCL:anaplastic large cell lymphoma, ALK:anaplastic kinase)は、CD30陽性成熟T細胞リンパ腫です。形態学的にはALK陽性ALCLと区別できませんが、ALK蛋白の発現は認められません。2017年WHO分類第4版ではALK陽性ALCLとは異なる臨床的特徴を有するため独立した疾患単位となりました。
発現状況は、ALK陽性ALCLは小児や若年成人に多く発症しますが、ALK陰性ALCLの発症年齢は、40〜65歳がピークで、やや高齢者に多くみられます。
病変部位は、リンパ節と節外臓器(骨、軟部組織、皮膚)の両方に病変を認めますが、節外臓器は、ALK陽性ALCLより少ない傾向にあります。

形態学的考察

既存のリンパ節や節外臓器は、腫瘍細胞の相互接着性(cohesive)とシート状に増殖するパターンに置き換えられます。リンパ節構造が保たれている場合は、リンパ洞内やT細胞領域へのシート状増殖が認められます。
腫瘍細胞の形態は明瞭な核小体を有した大型細胞で、核はhallmark細胞と呼ばれる馬蹄様、腎臓様と多形性に富んだ特異的な形態をしています。ALK陽性ALCLと形態学的に類似しますが、ALK陽性ALCLと比較して、大型で核/細胞質(N/C)比が高く、小細胞亜型は認められません。

ALK陰性ALCL1)

a:HE染色、腎臓様や馬蹄様核を有したhallmark細胞が認められます。
b:CD30免疫染色、腫瘍細胞は、びまん性にCD30陽性です。

免疫学的表現型

全腫瘍細胞で CD30強陽性


細胞膜とゴルジ体領域両方に陽性となります。細胞質内はびまん性陽性所見も認められ、染色性は強くすべての陽性細胞で均一的です。
CD30陽性リンパ腫「PTCL-NOS」、「古典的ホジキンリンパ腫(CHL:Classic Hodgkin lymphoma)」との鑑別を要します。

ALK陰性

細胞傷害性分子 granzyme B陽性TIA1陽性perforin陽性

T細胞抗原が認められない例もあり、PTCL-NOSよりT細胞抗原陰性である例が多くみられます。

染色体異常、遺伝子異常

T細胞関連抗原の発現の有無にかかわらず、T細胞受容体(TCR:T-cell receptor)遺伝子再構成が認められます。DUSP22再構成が30%、TP63再構成が8%の症例に認められます3)

参考文献

  • 1)中村栄男、飯田真介、大島孝一、木下朝博、吉野正(編). WHO血液腫瘍分類―WHO分類2017をうまく活用するために. リンパ系腫瘍. 2018. 医薬ジャーナル社. 358-361.
  • 2)中村栄男、大島孝一、竹内賢吾、田丸淳一、中村直哉、吉野正(編). リンパ腫アトラス 第5版. 2018. 文光堂. 258-261.
  • 3)Parrilla Castellar ER, et al. Blood. 2014 ;124(9):1473-1480.

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