※このサイトをご利用いただくための注意事項です。必ずお読みください。
このサイトは、国内の医療機関にお勤めの医師・薬剤師などの医療関係者を対象に、医療用医薬品を適正にご使用いただくための情報を提供しています。
一般の方および国外の医療関係者に対する情報提供を目的としたものではありませんのでご了承ください。
ログイン・会員登録
会員の方
ID・パスワードをお持ちの方は、
こちらからログインください。
※このサイトをご利用いただくための注意事項です。必ずお読みください。
このサイトは、国内の医療機関にお勤めの医師・薬剤師などの医療関係者を対象に、医療用医薬品を適正にご使用いただくための情報を提供しています。
一般の方および国外の医療関係者に対する情報提供を目的としたものではありませんのでご了承ください。
※このサイトをご利用いただくための注意事項です。必ずお読みください。
このサイトは、国内の医療機関にお勤めの医師・薬剤師などの医療関係者を対象に、
医療用医薬品を適正にご使用いただくための情報を提供しています。
一般の方および国外の医療関係者に対する情報提供を目的としたものではありませんのでご了承ください。
ID・パスワードをお持ちの方は、
こちらからログインください。
ID・パスワードをお持ちの方は、
こちらからログインください。
未分化大細胞リンパ腫、ALK陰性型（ALCL：anaplastic large cell lymphoma, ALK：anaplastic kinase）は、CD30陽性成熟T細胞リンパ腫です。形態学的にはALK陽性ALCLと区別できませんが、ALK蛋白の発現は認められません。2017年WHO分類第４版ではALK陽性ALCLとは異なる臨床的特徴を有するため独立した疾患単位となりました。
発現状況は、ALK陽性ALCLは小児や若年成人に多く発症しますが、ALK陰性ALCLの発症年齢は、40〜65歳がピークで、やや高齢者に多くみられます。
病変部位は、リンパ節と節外臓器（骨、軟部組織、皮膚）の両方に病変を認めますが、節外臓器は、ALK陽性ALCLより少ない傾向にあります。
既存のリンパ節や節外臓器は、腫瘍細胞の相互接着性（cohesive）とシート状に増殖するパターンに置き換えられます。リンパ節構造が保たれている場合は、リンパ洞内やT細胞領域へのシート状増殖が認められます。
ALK陰性ALCL1）
a：HE染色、腎臓様や馬蹄様核を有したhallmark細胞が認められます。
b：CD30免疫染色、腫瘍細胞は、びまん性にCD30陽性です。
全腫瘍細胞で CD30強陽性
細胞膜とゴルジ体領域両方に陽性となります。細胞質内はびまん性陽性所見も認められ、染色性は強くすべての陽性細胞で均一的です。
CD30陽性リンパ腫「PTCL-NOS」、「古典的ホジキンリンパ腫（CHL：Classic Hodgkin lymphoma）」との鑑別を要します。
ALK陰性
細胞傷害性分子 granzyme B陽性TIA1陽性perforin陽性
T細胞抗原が認められない例もあり、PTCL-NOSよりT細胞抗原陰性である例が多くみられます。
T細胞関連抗原の発現の有無にかかわらず、T細胞受容体（TCR：T-cell receptor）遺伝子再構成が認められます。DUSP22再構成が30％、TP63再構成が8％の症例に認められます3）。
参考文献
