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未分化大細胞リンパ腫、ALK陽性型（ALCL：anaplastic large cell lymphoma, ALK：anaplastic kinase）は、多形性の目立つ核と豊富な細胞質を有する大型リンパ球からなるT細胞リンパ腫です。
ALK遺伝子の転座とALK蛋白、CD30の発現を伴います。
治療反応性が良く、末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）の中でも比較的予後が良好な病型です。
発生頻度は、成人の非ホジキンリンパ腫の3％で、小児のリンパ腫の10〜20%を占め、30歳未満の小児、若年成人に多く発症します。リンパ節の腫れや発熱がみられますが、リンパ節以外からも発生します。
腫瘍細胞はリンパ節では、びまん性に分布し、類洞浸潤像がしばしば認められます。また、血管周囲に腫瘍細胞が配列するperivascular patternが認められます。
ALK陽性ALCL,common pattern2）
a：HE染色、b：CD30染色。リンパ節のリンパ洞、辺縁洞への浸潤が認められます。
c：HE染色、d：ALK1染色。血管腔を腫瘍細胞が直接囲むperivascular patternが認められます。
ALK陽性ALCL,common pattern1）
腎臓様あるいは勾玉様の核形を示します。核小体が目立ちません。
CD30陽性
細胞膜とゴルジ体で陽性です。
EMA陽性
EMA（epithelial membrane antigen）は
上皮性腫瘍のマーカーである上皮膜抗原です。
T細胞系マーカーhelperT/単球、マクロファージ、樹状細胞
CD2陽性CD5陽性CD4陽性細胞傷害性分子 granzyme B陽性TIA1陽性perforin陽性
ALK陽性
ALKは、正常組織においては脳及び末梢神経の一部の細胞に発現し、血液細胞での発現は認められないため、抗ALK抗体による免疫染色は鑑別診断に有用です。
ALK発現は2番染色体上に位置するALK Locusの遺伝子異常により、もたらされます。
ALK陽性は、染色体転座により異なる染色体パターンを示します。
t（2;5）（p23;q35）の染色転座が多く、それ以外に、t（1;2）（q25;p23）、inv（2）（p23;q35）などが知られています。
t（2;5）転座では核、核小体と細胞質にALK陽性像となります。
t（2;17）転座では細胞質内に微細顆粒状のALK陽性像となります。
ALK陽性ALCL
a：免疫染色でCD30/Ber-H2が陽性です。細胞膜と細胞質のゴルジ体で陽性です。
b：t（2;5）（p23;q35）転座は核、核小体と細胞質がALK陽性です。
c：t（1;2）（q25;p23）転座は細胞質のみ陽性です。
参考文献
