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末梢性T細胞リンパ腫（PTCL：Peripheral T-cell lymphoma）は、胸腺での分化成熟を経て末梢臓器に移動したT細胞に由来する成熟T細胞腫瘍の総称です。
PTCLは多くの亜型からなりますが、①細胞傷害性T細胞の性質を示すもの、②T濾胞ヘルパー細胞（TFH：T follicular helper cell）の性質を示すもの、③その他のTヘルパーの性質を示すもの、とその性質に応じて3つに分類することができます。
細胞傷害性T細胞は、主にCD8陽性T細胞から分化し、ウイルスに感染したり、癌に変化した細胞を殺す機能を担うT細胞です。細胞傷害性T細胞を由来とするリンパ腫は、perforin、granzyme B、TIA1といった他の細胞を傷害する分子を有していることが特徴です。
・未分化大細胞型リンパ腫、ALK陽性型
・未分化大細胞型リンパ腫、ALK陰性型
・腸症関連T細胞リンパ腫
・末梢性T細胞リンパ腫、非特定型
TFHは、リンパ濾胞の胚中心に存在し、B細胞の成熟と活性化、抗体産生を制御するTヘルパー細胞です。T濾胞ヘルパー細胞を由来とするリンパ腫は、CXCL13、BCL6、CD10、PD1、ICOSなどのマーカーを発現しています。
・血管免疫芽球性T細胞リンパ腫
・濾胞T細胞リンパ腫
・T濾胞ヘルパー細胞形質を伴う節性末梢性T細胞リンパ腫
「①細胞傷害性T細胞の性質を示すもの」、「②T濾胞ヘルパー細胞（TFH）の性質を示すもの」の疾患群以外のT細胞リンパ腫はCD4陽性で、Tヘルパー細胞に近い性質を有しています。
・成人T細胞白血病／リンパ腫
・菌状息肉症
・末梢性T細胞リンパ腫、非特定型
参考文献
