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会員限定 病理診断「末梢性T細胞リンパ腫の疾患概念」

末梢性T細胞リンパ腫(PTCL)の疾患概念1)

末梢性T細胞リンパ腫(PTCL:Peripheral T-cell lymphoma)は、胸腺での分化成熟を経て末梢臓器に移動したT細胞に由来する成熟T細胞腫瘍の総称です。
PTCLは多くの亜型からなりますが、①細胞傷害性T細胞の性質を示すもの、②T濾胞ヘルパー細胞(TFH:T follicular helper cell)の性質を示すもの、③その他のTヘルパーの性質を示すもの、とその性質に応じて3つに分類することができます。

① 細胞傷害性T細胞の性質を示すもの

細胞傷害性T細胞は、主にCD8陽性T細胞から分化し、ウイルスに感染したり、癌に変化した細胞を殺す機能を担うT細胞です。細胞傷害性T細胞を由来とするリンパ腫は、perforin、granzyme B、TIA1といった他の細胞を傷害する分子を有していることが特徴です。
主な成熟T細胞リンパ腫:

・未分化大細胞型リンパ腫、ALK陽性型
・未分化大細胞型リンパ腫、ALK陰性型
・腸症関連T細胞リンパ腫
・末梢性T細胞リンパ腫、非特定型

② T濾胞ヘルパー細胞(TFH)の性質を示すもの

TFHは、リンパ濾胞の胚中心に存在し、B細胞の成熟と活性化、抗体産生を制御するTヘルパー細胞です。T濾胞ヘルパー細胞を由来とするリンパ腫は、CXCL13、BCL6、CD10、PD1、ICOSなどのマーカーを発現しています。
主な成熟T細胞リンパ腫:

・血管免疫芽球性T細胞リンパ腫
・濾胞T細胞リンパ腫
・T濾胞ヘルパー細胞形質を伴う節性末梢性T細胞リンパ腫

③ その他のTヘルパー細胞の性質を示すもの

「①細胞傷害性T細胞の性質を示すもの」、「②T濾胞ヘルパー細胞(TFH)の性質を示すもの」の疾患群以外のT細胞リンパ腫はCD4陽性で、Tヘルパー細胞に近い性質を有しています。
制御性T細胞のマスター転写因子であるFOXP3を発現しており、同細胞由来である可能性があるとの報告もあります。
主な成熟T細胞リンパ腫:

・成人T細胞白血病/リンパ腫
・菌状息肉症
・末梢性T細胞リンパ腫、非特定型

参考文献

  • 1)日本リンパ網内系学会(編). リンパ腫セミナー 本から学べるWHO分類改訂第4版(2017年). 2018. 南江堂. 81-90.

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