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会員限定 病理診断「高悪性度B細胞リンパ腫」

高悪性度B細胞リンパ腫1)2)

高侵襲性B細胞リンパ腫の中で、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、バーキットリンパ腫に分類されないリンパ腫をいいます。
以下の2つの疾患が含まれます。


●MYCおよびBCL2とBCL6の両方か一方の再構成を伴う高悪性度B細胞リンパ腫
 (High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangement)
●高悪性度B細胞リンパ腫・非特定型*(High-grade B-cell lymphoma, NOS)
  *新しい疾患定義のため、臨床的、免疫学的、遺伝子的特徴は不明です。

MYCおよびBCL2とBCL6の両方か一方の再構成を伴う高悪性度B細胞リンパ腫
(High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangement)

MYCおよびBCL2とBCL6の両方か一方の再構成を伴う高悪性度B細胞リンパ腫は、高悪性度B細胞リンパ腫としての初発例(de novo発生)のうち、MYC遺伝子転座を必須とし、BCL2遺伝子とBCL6遺伝子の一方の転座を伴うダブルヒットリンパ腫(double-hit lymphoma)もしくは両方の転座を伴うトリプルヒットリンパ腫(triple-hit lymphoma)を含みます。
遺伝子転座の検索は染色体分析法又はFISH法を必要とし、形態学や免疫組織化学のみから診断を確定することはできません。また、濾胞性リンパ腫などの低悪性度B細胞リンパ腫やリンパ芽球型リンパ腫に、複数の遺伝子転座があってもこの範疇ではありません。濾胞性リンパ腫などの低悪性度B細胞リンパ腫から転化した例は含まれません。

形態学的考察

中型から大型のリンパ球がびまん性に増生していれば、組織像に制限はなく、中心芽球、免疫芽球、DLBCL/BL中間型B細胞リンパ腫の形態、Blastoidの形態、いずれもありえます。
星空像(Starry-sky appearance)を認めることが多いです。

High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 rearrangements

骨髄で星空像(Starry-sky appearance)を呈するマクロファージをともなう症例もみられますが、この症例ではなく、中型から大型の細胞がびまん性になり、核小体が明瞭です。

免疫学的表現型

B細胞系マーカー
CD20陽性CD79a陽性PAX5陽性です。
胚中心マーカー
CD10陽性BCL6陽性が70~90%の例で認められます。
MUM1陽性が20%の例で認められます。

胚中心型(GCB)が多く認められますが、非胚中心B細胞型(non-GCB)も認められることがあります。


MYC遺伝子の転座は必須なので、MYC陽性です。
びまん性に強陽性を示すことが多いです。まれに低い陽性率を示すこともあります。

MYC/BCL2遺伝子の転座でBCL2陽性90%以上、
MYC/BCL6遺伝子の転座でBCL6陽性80%です。

MIB-1陽性率は高いです。

免疫組織化学でMYC蛋白高発現とBCL2蛋白高発現を示すB細胞リンパ腫のうち、MYCおよびBCL2とBCL6の両方か一方の再構成を伴う高悪性度B細胞リンパ腫は1/3~1/4を占めるにすぎません。また、免疫組織化学では確定できません。

染色体異常、遺伝子異常

複雑異常核型を示すことが多いです。MYC、BCL2、BCL6遺伝子のいずれも免疫グロブリン重鎖又は軽鎖が転座パートナーであることが多く、免疫グロブリン以外の転座パートナーとしては9p13、3q27などがあります。
TP53やMYD88の遺伝子異常を示すこともあります。

参考文献

  • 1)中村栄男、飯田真介、大島孝一、木下朝博、吉野正(編). WHO血液腫瘍分類―WHO分類2017をうまく活用するために. リンパ系腫瘍. 2018. 医薬ジャーナル社. 296-298.
  • 2)中村栄男、大島孝一、竹内賢吾、田丸淳一、中村直哉、吉野正(著). リンパ腫アトラス 第5版. 2018. 文光堂. 193-194.

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