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高侵襲性B細胞リンパ腫の中で、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、バーキットリンパ腫に分類されないリンパ腫をいいます。
以下の２つの疾患が含まれます。
●MYCおよびBCL2とBCL6の両方か一方の再構成を伴う高悪性度B細胞リンパ腫
（High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 and/or BCL6 rearrangement）
●高悪性度B細胞リンパ腫・非特定型*（High-grade B-cell lymphoma, NOS）
*新しい疾患定義のため、臨床的、免疫学的、遺伝子的特徴は不明です。
MYCおよびBCL2とBCL6の両方か一方の再構成を伴う高悪性度B細胞リンパ腫は、高悪性度B細胞リンパ腫としての初発例（de novo発生）のうち、MYC遺伝子転座を必須とし、BCL2遺伝子とBCL6遺伝子の一方の転座を伴うダブルヒットリンパ腫（double-hit lymphoma）もしくは両方の転座を伴うトリプルヒットリンパ腫（triple-hit lymphoma）を含みます。
遺伝子転座の検索は染色体分析法又はFISH法を必要とし、形態学や免疫組織化学のみから診断を確定することはできません。また、濾胞性リンパ腫などの低悪性度B細胞リンパ腫やリンパ芽球型リンパ腫に、複数の遺伝子転座があってもこの範疇ではありません。濾胞性リンパ腫などの低悪性度B細胞リンパ腫から転化した例は含まれません。
中型から大型のリンパ球がびまん性に増生していれば、組織像に制限はなく、中心芽球、免疫芽球、DLBCL/BL中間型B細胞リンパ腫の形態、Blastoidの形態、いずれもありえます。
High-grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 rearrangements
B細胞系マーカー
CD20陽性CD79a陽性PAX5陽性です。
胚中心マーカー
CD10陽性BCL6陽性が70～90%の例で認められます。
MUM1陽性が20%の例で認められます。
胚中心型（GCB）が多く認められますが、非胚中心B細胞型（non-GCB）も認められることがあります。
MYC遺伝子の転座は必須なので、MYC陽性です。
びまん性に強陽性を示すことが多いです。まれに低い陽性率を示すこともあります。
MYC/BCL2遺伝子の転座でBCL2陽性90％以上、
MYC/BCL6遺伝子の転座でBCL6陽性80%です。
MIB-1陽性率は高いです。
免疫組織化学でMYC蛋白高発現とBCL2蛋白高発現を示すB細胞リンパ腫のうち、MYCおよびBCL2とBCL6の両方か一方の再構成を伴う高悪性度B細胞リンパ腫は1/3～1/4を占めるにすぎません。また、免疫組織化学では確定できません。
複雑異常核型を示すことが多いです。MYC、BCL2、BCL6遺伝子のいずれも免疫グロブリン重鎖又は軽鎖が転座パートナーであることが多く、免疫グロブリン以外の転座パートナーとしては9p13、3q27などがあります。
TP53やMYD88の遺伝子異常を示すこともあります。
参考文献
