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バーキットリンパ腫（BL：Burkitt lymphoma）は、8q24に位置するMYC遺伝子と免疫グロブリン重鎖遺伝子（IgH, 14q32）、もしくは軽鎖のκ鎖（2p12）、λ鎖（22q11）の相互転座に起因する胚中心B細胞由来の高悪性度B細胞性腫瘍です。急速に進行する病態を特徴とします。
MYC遺伝子の異常はBLに特異的ではないことを含め、臨床病態、形態像、免疫染色パターン、遺伝子異常を総合的に判断して診断する疾患です。
BLは、アフリカの小児に好発する「endemic BL」と欧米や日本などで認められる「sporadic BL」とHIV感染に関連して発症する「immunodeficiency associated BL」の３型に分類されます。
発生頻度は、成人では悪性リンパ腫全体の1~2％で、小児では25〜40％を占めます。回盲部などの腹部で発症することが多く、腹腔内リンパ節、卵巣、腎及び乳房などへの浸潤も認められます。骨髄浸潤や中枢神経浸潤をきたした状態で診断されることもあります。
均一な中型リンパ腫細胞のびまん性、細胞境界が不明瞭なシート状増殖を示します。多数の核分裂像と、アポトーシス小体を認め、核塵を貪食するマクロファージが腫瘍内に混在し、星空像（Starry-sky appearance）を示します。
バーキットリンパ腫：星空像（HE染色）
バーキットリンパ腫（HE染色）
バーキットリンパ腫
B細胞系マーカー
CD19陽性CD20陽性CD79a陽性PAX5陽性です。
胚中心マーカー
CD10陽性BCL6陽性IRF4/MUM1陽性です。
（20〜50％）
ヒト増殖期細胞の核に陽性を示すKi-67（MIB-1）が95％以上の細胞が陽性となります。
MYC遺伝子の転座を反映してMYC陽性です。
CD3陰性CD5陰性CD138陰性BCL2陰性TdT陰性
BLの典型的な免疫染色パターン
CD3陰性CD20陽性CD10陽性
BCL2陰性BCL6陽性MIB-1>95%
BLはMYC遺伝子と免疫グロブリン遺伝子の相互転座による。
①t（8;14）（q24;q32）：MYC/IgH
②t（2;8）（p13;q24）：IgLk/MYC
③t（8;22）（q24;q11）：MYC/IgLλ
が認められる。
sporadic BLでは①t（8;14）（q24;q32）：MYC/IgHが75〜90%を占めます。
BLの10％においてはMYC転座が検出できません。
遺伝子プロファイリングでは、MYC遺伝子に関連する遺伝子群と胚中心B細胞に関連する遺伝子群の発現が高く、MHC class I遺伝子群とNF-κB関連遺伝子群の発現が低くなっています。PI3K pathwayに関連するTCF3とその抑制因子ID3の変異が70％に認められます。その他の変異として、cyclinD3、TP53、RHOA、SMARCA4、ARID1Aが挙げられます。
参考文献
