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びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、非特定型(DLBCL, NOS:diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified)は、DLBCLとしての初発例と、低悪性度リンパ腫が形質転換した例があります。また、リンパ節と節外臓器に発生する例があり、不均一な疾患群です。発生頻度は本邦のリンパ腫のうち3割強を占めます。
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫:中心芽球型
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫:免疫芽球型
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫:未分化大細胞型
B細胞系マーカー
CD19陽性CD20陽性CD22陽性CD79a陽性PAX5陽性
ですが、ときにはいくつかが欠損することもあります。
細胞表面/細胞質内免疫グロブリンが50〜70%の例に証明されます。
IgMが多く、次にIgGです。
CD20陰性、CD79a陰性、CD138陽性で細胞質内のIg軽鎖が証明される場合は高悪性度化した形質細胞腫と診断します。
未分化大細胞型は大多数の細胞はCD30陽性です。
T/NK細胞性マーカーは陰性ですが、約5〜10%でCD5陽性の場合があります。
CD5が陽性の場合はCyclin D1も併せて検索する必要があります。陽性の場合はマントル細胞リンパ腫の芽球性亜型と診断します。
胚中心マーカー
CD10陽性BCL6陽性MUM1陽性
の陽性率の報告は異なりますが、CD10は30~60%、BCL6は60~90%、MUM1は35~65%です。
細胞起源によりGCB型(胚中心B細胞)とABC型(活性化B細胞)に分類されます。GCB型はABC型より予後良好と報告されています。免疫染色(CD10とBCL6とMUM1)を用いてGCB型と非胚中心B細胞型(non-GCB型)に分類することができます。
参考文献