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会員限定 病理診断「びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、非特定型」

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、非特定型(DLBCL, NOS)1)2)3)

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、非特定型(DLBCL, NOS:diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified)は、DLBCLとしての初発例と、低悪性度リンパ腫が形質転換した例があります。また、リンパ節と節外臓器に発生する例があり、不均一な疾患群です。発生頻度は本邦のリンパ腫のうち3割強を占めます。

形態学的考察

DLBCLは、大型のリンパ腫細胞がびまん性に増殖します。大型細胞とは径が成熟リンパ球の2倍を超え、また組織球や腫大した内皮細胞と同等以上ともされています。
組織学的には正常構造がなくなり、腫瘍細胞の浸潤に置きかわります。細胞学的にはいくつかの型に分けられますが、再現性に乏しいため、大細胞型としてまとめて診断されます。形態学的な亜型分類として、中心芽球型、免疫芽球型、未分化大細胞型、その他、まれな形態亜型がみられます。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫:中心芽球型

中型から大型で、だ円形ないし類円形、空胞状核、繊細なクロマチン、核辺にみられる2~4の核小体、比較的乏しい淡両染性の細胞質などが認められます。核の大きさは多くは均一ですが、大小不同が目立つこともあります。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫:免疫芽球型

90%またはそれ以上の腫瘍細胞が、中心部に大型の核を一つもち、明瞭な好塩基性細胞質を示します。形質細胞への分化が明らかに観察されます。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫:未分化大細胞型

a:未分化大細胞型:極めて大型の類円形、だ円形あるいは多形を示し、奇怪な多形性核が認められます。
b:免疫染色ではCD30陽性です。

免疫学的表現型

B細胞系マーカー
CD19陽性CD20陽性CD22陽性CD79a陽性PAX5陽性
ですが、ときにはいくつかが欠損することもあります。

細胞表面/細胞質内免疫グロブリンが50〜70%の例に証明されます。
IgMが多く、次にIgGです。

CD20陰性、CD79a陰性、CD138陽性で細胞質内のIg軽鎖が証明される場合は高悪性度化した形質細胞腫と診断します。

未分化大細胞型は大多数の細胞はCD30陽性です。

T/NK細胞性マーカーは陰性ですが、約5〜10%でCD5陽性の場合があります。

CD5が陽性の場合はCyclin D1も併せて検索する必要があります。陽性の場合はマントル細胞リンパ腫の芽球性亜型と診断します。

胚中心マーカー
CD10陽性BCL6陽性MUM1陽性
の陽性率の報告は異なりますが、CD10は30~60%、BCL6は60~90%、MUM1は35~65%です。

細胞起源によりGCB型(胚中心B細胞)とABC型(活性化B細胞)に分類されます。GCB型はABC型より予後良好と報告されています。免疫染色(CD10とBCL6とMUM1)を用いてGCB型と非胚中心B細胞型(non-GCB型)に分類することができます。

参考文献

  • 1)中村栄男、飯田真介、大島孝一、木下朝博、吉野正(編). WHO血液腫瘍分類―WHO分類2017をうまく活用するために. リンパ系腫瘍. 2018. 医薬ジャーナル社. 262-263.
  • 2)日本リンパ網内系学会(編). リンパ腫セミナー 本から学べるWHO分類改訂第4版(2017年). 2018. 南江堂. 64-70.
  • 3)中村栄男、大島孝一、竹内賢吾、田丸淳一、中村直哉、吉野正(著). リンパ腫アトラス 第5版. 2018. 文光堂. 141-145.

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