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マントル細胞リンパ腫（MCL：mantle cell lymphoma）は、不正な核を持つ単調な小型～中型のリンパ球により構成されている成熟B細胞性腫瘍です。
95％以上の症例でCCND1遺伝子が再構成されています。マントル細胞リンパ腫の発生部位は、リンパ節が最も多いですが、脾臓や骨髄にも認められます。また、消化管やワルダイエル輪、肺、胸膜などの節外臓器にも認められます。発症頻度は、全悪性リンパ腫の3％程度です。
正常リンパ濾胞マントル帯（暗殻）に存在する小型～中型B細胞由来と考えられる腫瘍です。腫瘍細胞は一般に細胞質に乏しく、核は細長く、切れ込みが目立ち、centrocyte類似の小型～中型細胞からなります。
マントル細胞リンパ腫
マントル細胞リンパ腫の形態的亜型
CD5陽性CD19陽性CD20陽性CD43陽性
CD79a陽性CCND1（BCL1）陽性SOX11陽性
BCL2陽性FMC7陽性
CD2陰性CD3陰性
CD10陰性CD23陰性BCL6陰性
CD5発現の有無はホルマリン固定パラフィン切片での免疫染色では偽陰性が少なくないので、フローサイトメトリーを参考にします。
t（11;14）（q13;32）が95%以上の症例で検出されます。この染色体転座は本疾患特異性が高いことが知られ、大部分の症例で認められます。
参考文献
