※このサイトをご利用いただくための注意事項です。必ずお読みください。
このサイトは、国内の医療機関にお勤めの医師・薬剤師などの医療関係者を対象に、医療用医薬品を適正にご使用いただくための情報を提供しています。
一般の方および国外の医療関係者に対する情報提供を目的としたものではありませんのでご了承ください。
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監修:福岡市民病院 院長 堀内 孝彦先生
遺伝性血管性浮腫(HAE)と診断がつかず、苦しまれている患者さんの中には、最適でない薬物治療や不要な開腹手術が行われてしまうケースもあります。しかし、HAEはきちんと診断がつけば有効な治療を受けることができる疾患です。
HAEの治療は、各ガイドラインに沿って大きく次の3つに分けられます1,2)
HAEの血管性浮腫はアレルギー性やアナフィラキシー性の血管性浮腫と違い、抗ヒスタミン薬やステロイド薬は効果がありません。エピネフリンも多くの場合無効とされています。現在、HAEの急性発作治療薬として国内で承認されている薬剤は、選択的ブラジキニンB2受容体ブロッカーとC1-INH製剤の2種類のみです。急性発作で、喉頭浮腫、顔や頸部の浮腫または腹部症状が認められる場合は、このいずれかが選択されます。
各薬剤の主な特徴は次の通りです。
薬剤 | 特徴 |
---|---|
選択的 ブラジキニン B2受容体 ブロッカー3-5) |
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C1-INH製剤6-7) |
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安全性については最新の添付文書をご確認ください。
喉頭浮腫を含むあらゆるHAEの発作に対しては、C1-INH製剤または選択的ブラジキニンB2受容体ブロッカーの投与が基本であると、WAO/EAACIによるHAEガイドライン2017では推奨されています5,6)。喉頭浮腫により、かすれ声や呼吸困難などの症状を認めた場合は、必要に応じて、まず気道確保を行ったのちこれらの製剤を投与します。既述の通り、抗ヒスタミン薬、ステロイド薬、エピネフリンは効果がありません。
C1-INH製剤、選択的ブラジキニンB2受容体ブロッカーともに、妊婦に対する安全性は確立されていないため、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与することとされています。また、低出生体重児、新生児、乳児、幼児又は小児については、安全性は確立されていません(詳細は各製剤の添付文書、インタビューフォームをご参照ください)。
2021年9月現在、短期予防に使用可能な薬剤として、国内で承認されているのはC1-INH製剤です。
ただし、歯科治療、出産、手術など侵襲を伴う処置による急性発作の発症抑制の場合に限られます。
2022年3月現在、長期予防に使用可能な薬剤として国内で承認されている薬剤は、モノクローナル抗体と血漿カリクレイン阻害剤の2種類のみです。1ヵ月に1回以上あるいは1ヵ月に5日以上の発作がある場合、または喉頭浮腫の既往がある場合1)は、このいずれかが選択されます。
薬剤 | 特徴 |
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完全ヒト型抗ヒト血漿カリクレインモノクローナル抗体11) |
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血漿カリクレイン阻害剤12) |
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安全性については最新の添付文書をご確認ください。