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※HAE:遺伝性血管性浮腫
(Hereditary Angioedema)
激しい症状が繰り返されるにもかかわらず、確定診断に至らないケースがあります*1
HAE患者さんのほとんど(93%)が腸管の浮腫に起因する“腹部発作”を経験しています*2
*1 Ohsawa I, et al. BMC Gastroenterol. 2013; 13: 123.
*2 Bork K, et al. Am J Med. 2006; 119(3): 267-274.
HAE(遺伝性血管性浮腫)とは
家族性に血管性浮腫を生じる疾患で、発症頻度は5万人に1人程度。実臨床で診断・治療する機会が少ないなど、診断に難渋するため、診断まで平均13.8年を要すると言われています2),3)
消化管に浮腫を生じると激烈な腹痛が起こることがあり、未診断の場合、不要な開腹手術が行われるケースがあります2),3)
時に致死性の喉頭発作に移行し、発作からわずか数時間で窒息にいたると報告されており、早期診断が求められています4)
HAEの主な臨床的特徴