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その症状、HAEによるものかもしれません

同じ患者さんが
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繰り返し
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同じ患者さんが原因不明の消化器症状で繰り返し来院されていませんか？

同じ患者さんが原因不明の消化器症状で繰り返し来院されていませんか？

その症状、HAE^※によるものかもしれません
※HAE：遺伝性血管性浮腫
（Hereditary Angioedema）

激しい症状が繰り返されるにもかかわらず、確定診断に至らないケースがあります^＊1
HAE患者さんのほとんど（93%）が腸管の浮腫に起因する“腹部発作”を経験しています^＊2

＊1 Ohsawa I, et al. BMC Gastroenterol. 2013; 13: 123.
＊2 Bork K, et al. Am J Med. 2006; 119（3）: 267-274.

HAE（遺伝性血管性浮腫）とは

HAE（遺伝性血管性浮腫）とは

家族性に血管性浮腫を生じる疾患で、発症頻度は５万人に1人程度。実臨床で診断・治療する機会が少ないなど、診断に難渋するため、診断まで平均13.8年を要すると言われています^2),3)

消化管に浮腫を生じると激烈な腹痛が起こることがあり、未診断の場合、不要な開腹手術が行われるケースがあります^2),3)

時に致死性の喉頭発作に移行し、発作からわずか数時間で窒息にいたると報告されており、早期診断が求められています⁴⁾

HAE患者さんの
早期診断のために
先生のお力が必要です

HAEの主な臨床的特徴

HAEの主な臨床的特徴

皮膚や粘膜深部に一過性の浮腫を生じ、浮腫の発作は顔面や口唇、四肢、消化管などのさまざまな部位に繰り返す^3）
HAE患者の93％が腸管の浮腫に起因する腹部発作を経験する^6）
腹部発作では、けいれん痛のような激しい腹痛、嘔吐、下痢を伴う^7）
腹痛は急速に出現、増悪し、通常2、3日で自然寛解するが^7）、消化器症状は将来皮膚や気道症状に発展する可能性がある^8）
重症なケースではショックや意識障害、テタニー、血便、腸重積を生じる^7）
発作は精神的・肉体的ストレス、外傷や抜歯、妊娠、生理、薬物などで誘発される^9）
血縁者に同様の症状があることが多い（約3/4の症例に家族歴あり）^10）

1）堀内孝彦他. アレルギー. 2019; 68（8）: 919-922
2）Ohsawa I, et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2015; 114（6）: 492-498
3）大澤勲編. 難病遺伝性血管性浮腫（HAE）: 医薬ジャーナル社; 2016.
4）Bork K, et al. J Allergy Clin Immunol. 2012; 130（3）: 692-697
5）LoCascio EJ, et al. West J Emerg Med. 2010; 11 （4）: 391-394

6）Bork K, et al. Am J Med. 2006; 119（3）: 267-274
7）Bork K, et al. Am J Gastroenterol. 2006; 101（3）: 619-627
8）Eck SL, et al. Am J Gastroenterol. 1993; 88（3）: 436-439
9）Maurer M, et al. Allergy. 2018; 73(8): 1575-1596
10）Zuraw BL. N Engl J Med. 2008; 359: 1027-1036

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